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生長激素缺乏性侏儒癥的致病原因是什么?

2020-05-13 10:38 醫(yī)學教育網(wǎng)
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生長激素缺乏性侏儒癥的致病原因是什么?快來跟著小編來學習一下吧!

生長激素缺乏癥是由于人生長激素(hGH)分泌不足其原因如下:

1、特發(fā)性(原發(fā)性)

這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經(jīng)遞質(zhì)—神經(jīng)激素功能途徑的缺陷,導致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠較垂體功能不足導致者為多。

約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成,稱為遺傳性生長激素缺乏(HGHD),人生長激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長約55Kbp的DNA鏈,由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉(zhuǎn)錄因子缺陷所致者,臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏,稱為聯(lián)合垂體激素缺乏癥(CPHD),IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型,此外,還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常,GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致,臨床癥狀與GHD相似,但呈現(xiàn)GH無抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是較罕見的遺傳性疾病。

2、器質(zhì)性(獲得性)

繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等,其中產(chǎn)傷是國內(nèi)GHD的最主要的病因,此外,垂體的發(fā)育異常,如不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關視中隔發(fā)育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生長激素合成和分泌障礙。

3、暫時性

體質(zhì)性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復正常。

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