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臨床助理醫(yī)師白血病考點:急性白血病

2021-05-11 09:28 醫(yī)學教育網(wǎng)
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常見血液成分的特性和臨床應用——臨床助理醫(yī)師輸血章節(jié)考點,相信是考生們關注的事情,醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理了考試重點內(nèi)容,希望對考生復習有所幫助。

  第二章 白血病  第一節(jié) 急性白血病

急性白血病的細胞分化停滯在較早階段,多為原始細胞及早期幼稚細胞(白血病細胞),這些細胞大量增殖并抑制正常造血,可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器。根據(jù)主要受累的細胞系類分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓系白血?。ˋML)。

一、FAB分型

1.急性淋巴細胞性白血?。ˋLL)分為3個亞型。

(1)L1型:原始和幼稚細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主。

(2)L2型:原始和幼稚細胞以大細胞(直徑>12μm)為主。

(3)L3型:原始和幼稚細胞以大細胞為主,大小較一致,細胞內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿性,染色深。

2.急性髓系白血病(AML)分為八個亞型。

3.MICM分型 細胞形態(tài)學(M)、免疫學(I)、細胞遺傳學(C)、分子遺傳學(M)相結合的分型。

【經(jīng)典例題1】

男性,35歲。1周來發(fā)熱伴皮膚出血點,化驗血呈全血細胞減少,骨髓檢查增生極度活躍,原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的40%,各階段粒細胞占50%,各階段單核細胞占30%,診斷急性白血病,其FAB分類的類型是

A.M1

B.M2

C.M4

D.M5

E.M6

[參考答案]1.C

二、臨床表現(xiàn)

1.正常骨髓造血功能受到抑制表現(xiàn)

2.白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)


【經(jīng)典例題2】

易發(fā)生DIC的急性白血病類型是

A.急性單核細胞白血病

B.紅白血病

C.急性淋巴細胞白血病

D.急性粒細胞白血病部分分化型

E.急性早幼粒細胞白血病

[參考答案]2.E

三、實驗室檢查

1.血象 大多數(shù)患者白細胞增多,超過10×109/L以上者可稱為白細胞增多性白血??;也有白細胞計數(shù)正?;驕p少,低者可<1.0×109/L,稱為白細胞不增多性白血病。

2.骨髓象 是診斷急性白血病的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細胞占全部骨髓有核細胞≥30%為急性白血病的診斷標準(WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%)。多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增生,以原始細胞為主,而較成熟中間階段的細胞缺如,并殘留少量成熟粒細胞,形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。Auer小體僅見于急非淋白血病,有獨立診斷意義。

3.骨髓細胞化學染色在分型中的意義

(1)髓過氧化物酶(MPO):AML(+~+++),ALL(-),急性單核細胞白血病(-~+)。

(2)糖原染色(PAS):AML(-)或(+);ALL(+);急性單核細胞白血?。∕5)(-)或(+)。

(3)非特異性酯酶(NSE):AML(-)或(+),不被NaF抑制。M5(+),被NaF抑制。

四、診斷及鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點,白血病診斷不難。注意與以下疾病相鑒別:

1.骨髓異常增生綜合征(MDS)?、偻怀霰憩F(xiàn)為髓系或多系病態(tài)造血;②骨髓象原始細胞占非紅細胞<20%。骨髓活檢可有ALIP現(xiàn)象(原始粒細胞、早幼粒細胞呈簇狀積聚現(xiàn)象),提示預后較差,易發(fā)展為白血病。

2.急性再障 具有全血細胞減少,三系減少的特點,但無白細胞增生浸潤的表現(xiàn),行骨髓檢查易作出鑒別。

五、治療

1.一般治療?、俜乐胃腥荆喝缁?、放療所致粒細胞減少后,容易并發(fā)感染;②糾正貧血:嚴重貧血可輸注濃縮紅細胞;③控制出血:防治凝血異常所致全身廣泛出血、顱內(nèi)出血;④防止高尿酸血癥腎病:尿酸阻塞腎小管所致,鼓勵多飲水、堿化尿液或別嘌醇抑制尿酸形成等;⑤營養(yǎng)支持。

2.化療原則 主要采用聯(lián)合化療。化療策略是盡早盡快殺滅白血病細胞,使機體恢復正常造血,達到完全緩解,稱誘導緩解治療。所謂完全緩解,即白血病的癥狀和體征消失,血象和骨髓象基本正常,血片中找不到白血病細胞,骨髓中原始和(早)幼細胞<5%。

3.常用化療方案

(1)ALL(急淋):誘導緩解治療方案常用VP方案(長春新堿加潑尼松)。成人常用VDP方案(長春新堿、柔紅霉素加潑尼松)或VDLP方案(長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶加潑尼松)等。

(2)AML(急性髓細胞白血?。赫T導緩解方案常用DA方案(柔紅霉素加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯堿加阿糖胞苷);M3(APL)應選用全反式維甲酸(AT-RA)治療。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治方法 主要采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤,預防可以每周2次共3周,治療可2次/周,直到腦脊液檢查恢復正常,然后1次/6周,重復一次。也可應用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射或顱腦脊髓放療。

5.異基因造血干細胞移植 適應證為成人急淋、高危型兒童急淋、除急性早幼粒細胞白血病以外的急非淋,第一次完全緩解期內(nèi),有HLA配型相合的供髓者,患者年齡控制在50歲以下,如無合適供髓者亦可選擇自體干細胞移植。

【經(jīng)典例題3】

治療急性髓細胞白血病普遍采用的標準化療方案是

A.VP

B.DA

C.CHOP

D.MOPP

E.MP

[參考答案]3.B

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