臨床助理醫(yī)師風(fēng)濕免疫性疾病考點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

　　第四篇　風(fēng)濕免疫性疾病

【考情解密】

【考點(diǎn)直擊】

【易錯(cuò)考點(diǎn)摘要】

【復(fù)習(xí)策略】

風(fēng)濕免疫性疾病是所有臨床專業(yè)課中，病種最少的一個(gè)單元。一共就4個(gè)?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)。核心考點(diǎn)明確，每年命題點(diǎn)也集中。認(rèn)真復(fù)習(xí)，全部得分點(diǎn)都可以搞定。

我們的順序（TANG）：跳過(guò)總論，先復(fù)習(xí)各論。

　　第一章　系統(tǒng)性紅斑狼瘡

①青年女性多見(jiàn)；②主要特點(diǎn)：多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；③病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因　遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機(jī)制　自身免疫反應(yīng)。自身抗體（詳見(jiàn)后述）。

二、臨床表現(xiàn)

1.全身　疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜　80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑（最具有特征性）、盤(pán)狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過(guò)敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎　胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關(guān)節(jié)和肌肉　關(guān)節(jié)痛和肌痛常見(jiàn)癥狀；手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，伴腫脹，骨破壞少見(jiàn)；10%因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，特點(diǎn)：可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位；小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟　幾乎所有患者都有病理變化。約60%有臨床表現(xiàn)；尿毒癥是常見(jiàn)死因之一。

6.心血管　心包炎，但不會(huì)發(fā)生心臟壓塞；可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內(nèi)膜炎；心肌損害或冠狀動(dòng)脈受累；嚴(yán)重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺　胸腔積液，肺實(shí)質(zhì)炎癥、肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血（病情兇險(xiǎn)，病死率高）。

8.神經(jīng)系統(tǒng)　神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙；重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng)　血紅蛋白下降、白細(xì)胞和（或）血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征　血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征　約30%。

12.其他?。私猓┢⒋螅晦D(zhuǎn)氨酶異常，可為自身免疫性肝炎；累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留；累及視神經(jīng)，或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎；無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。

【敲黑板】

8個(gè)主要癥狀：

臉上長(zhǎng)斑口腔爛；漿膜關(guān)節(jié)發(fā)了炎；對(duì)光過(guò)敏得癲癇；最嚴(yán)重是腎病變。

三、診斷（標(biāo)準(zhǔn)）與鑒別診斷

1.SLE分類標(biāo)準(zhǔn)——美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1997年。

（1）頰部紅斑：兩顴部位的固定紅斑。

（2）盤(pán)狀紅斑：片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。

（3）光過(guò)敏：日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔潰瘍：口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。

（5）關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

（7）腎臟病變：尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿。

（8）神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂。

（9）血液系統(tǒng)受累：溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少。

（10）免疫學(xué)異常：抗Sm抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性中一項(xiàng)陽(yáng)性）。

（11）抗核抗體陽(yáng)性。

符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。

2.鑒別診斷　①類風(fēng)關(guān)；②各種皮炎；③癲癇病、精神??；④特發(fā)性血小板減少性紫癜；⑤原發(fā)性腎小球腎炎；⑥原發(fā)性干燥綜合征。

【敲黑板】

SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)——8+3【TANG】

所謂難點(diǎn)，是用來(lái)被攻克的！

四、免疫學(xué)檢查

1.抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體　血小板減少、溶血性貧血。

2.抗雙鏈DNA抗體　與狼瘡腎炎密切相關(guān)（免疫復(fù)合物沉積在腎臟）。

3.抗SSA抗體　經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒心臟——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯。

4.抗磷脂抗體　血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

五、治療

控制疾病活動(dòng)和維持緩解兩個(gè)階段。

1.一般治療

（1）避免陽(yáng)光直接照射。

（2）急性期應(yīng)休息。

（3）積極控制感染。

（4）治療并發(fā)癥。

2.藥物

（1）糖皮質(zhì)激素：潑尼松為主要藥物。

1）起始劑量：0.5～1mg/（kg·d），晨起頓服，通常服藥3～4周病情逐漸穩(wěn)定。

2）減量：之后以每1～2周減10%的速度緩慢減量，減至＜0.5mg/（kg·d）后，減藥速度宜進(jìn)一步減慢。

3）維持劑量：＜10mg/d。

4）激素沖擊療法：甲潑尼龍500～1000mg，靜滴每天一次，連用3～5天為一療程。

用于：急性重癥SLE，如：①急進(jìn)性腎衰竭；②重癥神經(jīng)精神狼瘡；③嚴(yán)重溶血性貧血。

（2）免疫抑制劑：病情嚴(yán)重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng)，減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。

1）環(huán)磷酰胺：口服、嚴(yán)重可靜脈沖擊。

2）抗瘧藥：硫酸羥氯喹?；A(chǔ)用藥，對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。

3）嗎替麥考酚酯：狼瘡腎炎誘導(dǎo)期和維持期治療的首選。

4）硫唑嘌呤：中等度嚴(yán)重病例或維持治療；

5）環(huán)孢素。

（3）生物制劑：新型藥物。

1）利妥昔單抗：抗CD20單克隆抗體，直接清除外周血中的B淋巴細(xì)胞，減少抗體產(chǎn)生。

2）貝利尤單抗【2021新增】：針對(duì)BAFF（B細(xì)胞共刺激分子）：阻止B細(xì)胞活化，用于輕中度SLE治療，減少?gòu)?fù)發(fā)。

（4）其他：靜注大劑量免疫球蛋白（IVIg）、血漿置換、人造血干細(xì)胞移植。

【敲黑板】

小結(jié)：SLE的治療

1.激素　潑尼松、甲波尼龍（沖擊）。

2.免疫抑制劑　環(huán)磷酰胺、氯喹（基礎(chǔ)），嗎替麥考酚酯（狼瘡腎）、環(huán)孢素、硫唑嘌呤。

3.生物制劑?、倮孜魡慰梗–D20單抗）；②貝利尤單抗（BAFF）

【經(jīng)典例題1】

女性，20歲。發(fā)熱2個(gè)月，近一周來(lái)兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫，化驗(yàn)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞3.0×10⁹/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗體陽(yáng)性，首先考慮的診斷是

A.風(fēng)濕熱

B.慢性腎炎

C.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.缺鐵性貧血

【經(jīng)典例題2】

下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有標(biāo)記性意義的抗體是

A.抗RNP抗體

B.抗Jo-1抗體

C.抗Scl-70抗體

D.抗Sm抗體

E.抗雙鏈DNA抗體

【經(jīng)典例題3】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是

A.育齡女性多發(fā)

B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)

C.腎炎

D.貧血

E.漿膜炎

【經(jīng)典例題4】

女性，30歲。雙腕和膝關(guān)節(jié)疼痛，伴高熱3個(gè)月。曾有癲癇樣發(fā)作一次。心臟超聲示中等量心包積液，X線胸片示右側(cè)少量胸腔積液。血常規(guī)：HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多種抗生素治療無(wú)效，首先考慮的診斷是

A.腎小球腎炎急性發(fā)作

B.惡性腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.再生障礙性貧血

E.結(jié)核性胸膜炎和心包炎

【經(jīng)典例題5】

下列哪種自身抗體對(duì)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價(jià)值

A.抗Sm抗體

B.抗SSA抗體

C.抗核抗體

D.抗Scl-70抗體

E.抗環(huán)瓜氨酸肽抗體

【經(jīng)典例題6】

確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價(jià)值的自身抗體是

A.ANA

B.抗SSB抗體

C.抗RNP抗體

D.抗SSA抗體

E.抗dsDNA抗體

【經(jīng)典例題7】

女性，35歲。確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，經(jīng)潑尼松50mg/d治療1個(gè)月病情穩(wěn)定，隨后激素逐漸減量，至潑尼松25mg/d時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.4℃。對(duì)鑒別發(fā)熱原因意義不大的檢查是

A.血沉

B.補(bǔ)體

C.抗雙鏈DNA抗體

D.血培養(yǎng)

E.血常規(guī)

【經(jīng)典例題8】

女性，20歲。雙下肢水腫伴口腔潰瘍半年，24小時(shí)尿蛋白定量4g，ANA 1：320，抗dsDNA抗體陽(yáng)性。最可能的診斷是

A.干燥綜合征

B.系統(tǒng)性硬化病

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.原發(fā)性腎小球腎炎

E.系統(tǒng)性血管炎

【經(jīng)典例題9】

女性，34歲。近2個(gè)月中度發(fā)熱，全身肌痛，四肢關(guān)節(jié)腫痛，口腔潰瘍。尿常規(guī)示紅細(xì)胞（+），蛋白（++）。

（1）免疫學(xué)檢查最可能出現(xiàn)下列哪種抗體

A.抗核抗體

B.類風(fēng)濕因子

C.抗Scl-70抗體

D.抗Jo-1抗體

E.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（2）首先考慮的診斷是

A.皮肌炎

B.敗血癥

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.急性腎小球腎炎

（3）為緩解病情，首選的治療藥物是

A.非甾體抗炎藥

B.糖皮質(zhì)激素

C.抗生素

D.鎮(zhèn)痛藥

E.抗瘧藥

［參考答案］1.D；2.D；3.B；4.C；5.A；6.E；7.D；8.C；9.A、D、B

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