慢性粒細(xì)胞白血病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》涉及到的高頻考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理了具體的考試資料如下：

【考頻指數(shù)】★★★★

（2）慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

4.治療方法：

羥基脲——血液學(xué)緩解有效；

甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）——首選；

骨髓移植——根治。

【進(jìn)階攻略】

題眼：巨脾。基本上看到這個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是常考核的點(diǎn)，治療方面的首選藥物為甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），考核幾率相對(duì)較高。

【易錯(cuò)易混辨析】

慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓增殖性疾病，其他如：真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主，原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主，原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高，一般均＜50×109/L.

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是

A.白消安

B.羥基脲

C.靛玉紅

D.干擾素

E.環(huán)磷酰胺

2.慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是

A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)高

B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細(xì)胞

C.脾大

D.Ph染色體陽(yáng)性

E.骨髓檢查：粒細(xì)胞增生活躍

3.下列檢查結(jié)果支持CML急變期的是

A.血中原粒細(xì)胞＞5%

B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞＞30%

C.骨髓中早幼粒細(xì)胞＞20%

D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞＞40%

E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生

二、A2型選擇題

1.男性，57歲，近2周來(lái)自覺乏力，夜間多汗，體重減輕；查體：肝肋下2cm，脾肋下7cm.化驗(yàn)：血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞140×109/L，血小板100×109/L，骨髓象原粒細(xì)胞0.02，Ph染色體陽(yáng)性，NAP呈陰性反應(yīng)，正確的治療為

A.大劑量抗生素抗感染

B.脾切除

C.HOAP方案化療

D.羥基脲口服

E.VAP方案化療

三、A3/4型選擇題

男性，30歲，主訴乏力3個(gè)月，伴左上腹飽脹感，體檢：淺表淋巴結(jié)未及，肝未及，脾肋下5cm，血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞70×109/L，血小板300×109/L，原粒0.01，晚幼粒0.4，桿粒0.34，分葉粒0.1，嗜堿粒細(xì)胞0.02，NAP（-）。

1.最有希望達(dá)到根治的治療方法是

A.同種異基因骨髓移植

B.脾切除

C.脾移植

D.干擾素

E.維甲酸

2.治療最常用的藥物是

A.環(huán)磷酰胺

B.潑尼松

C.柔紅霉素

D.阿霉素

E.甲磺酸伊馬替尼

3.要進(jìn)一步檢查需作

A.51鉻紅細(xì)胞半壽命期

B.染色體

C.MRI

D.同位素骨掃描

E.淋巴管造影

4.如需明確診斷，應(yīng)先作的檢查是

A.肝脾B超

B.腹部CT

C.骨髓檢查和活檢

D.血沉

E.蛋白電泳

四、B型選擇題

A.骨髓細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體

B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高

C.Ph染色體陽(yáng)性

D.糖原染色陽(yáng)性

E.非特異性酯酶（+），可被氟化鈉抑制

1.慢性粒細(xì)胞白血病

2.類白血病反應(yīng)

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間較短，副作用較少，與烷化劑無(wú)交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。

2.D

【答案解析】慢性粒細(xì)胞白血病病程發(fā)展較緩慢，脾大可達(dá)到巨脾程度。周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性。90%以上的慢粒白血病患者的血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）陰性。類白血病反應(yīng)無(wú)Ph染色體，NAP反應(yīng)為強(qiáng)陽(yáng)性。故可通過(guò)Ph染色體鑒別之。

3.B

【答案解析】CML急變期的標(biāo)準(zhǔn)是：周圍血中原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞＞30%.骨髓中膠原纖維增生見于骨髓纖維化。

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】根據(jù)題干中所述，尤其是巨脾、Ph染色體陽(yáng)性，提示為CML.治療包括化療（如羥基脲等）、生物治療（干擾素）、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等，故選D.

三、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。

2.E

【答案解析】對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為甲磺酸伊馬替尼。

3.B

【答案解析】考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期，多伴有染色體的異常。

4.C

【答案解析】根據(jù)患者的血象特點(diǎn)，白細(xì)胞升高，血小板升高，有貧血，脾腫大，NAP陰性，考慮為慢性粒細(xì)胞白血病，為明確診斷，行骨髓檢查和活檢。

四、B型選擇題

1.C

2.B

【答案解析】Ph染色體見于90%以上慢性粒細(xì)胞白血病病人。Ph染色體被認(rèn)為是慢性粒細(xì)胞白血病多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志。類白血病反應(yīng)是某種因素刺激機(jī)體的造血組織而引起的某種細(xì)胞增多或左移反應(yīng)，似白血病現(xiàn)象。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高多見。

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