《臨床血液學(xué)檢驗》重要考點(三):
1.慢性淋巴細胞白血病:血片中籃細胞明顯增多,這也是慢性淋巴細胞白血病特點之一。
2.多毛細胞白血病:約有48%~60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色陽性,但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP),陽性率達41%~100%。
3.骨髓增生異常綜合征細胞化學(xué)染色:骨髓鐵染色常顯示細胞外鐵豐富,大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細胞增多,有的可見環(huán)形鐵粒幼紅細胞。
4.霍奇金病骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細胞對診斷有重要意義。
5.多發(fā)性骨髓瘤免疫電泳:
經(jīng)血清和尿免疫電泳,可將“M”成分分為以下幾型:
(1)IgG型:約占70%,具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn);
(2)IgA型:約占23%~27%,電泳中“M”成分出現(xiàn)在α2區(qū),有火焰狀瘤細胞,高血鈣,高膽固醇;
(3)IgD型:含量低,不易在電泳中發(fā)現(xiàn),多見于青年人,常出現(xiàn)B-J蛋白(多為γ鏈),高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性;
(4)IgE型:罕見,血清IgE升高,骨損害少見,易并發(fā)漿細胞白血病;
(5)輕鏈型:約占20%,尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白,而血清中無“M”成分,瘤細胞生長迅速,病情進展快,常有骨損害改變,易出現(xiàn)腎功能不全;
(6)雙克隆或多克隆免疫球蛋白型:約占20%,本型瘤細胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它們屬于同一免疫球蛋白型;
(7)不分泌型:此型僅占1%,血清中無“M”成分,尿中無B-J蛋白。
6.中性粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的定義:
①當(dāng)外周血中性粒細胞絕對值低于2.0×109/L,中性粒細胞減少癥成立。
②當(dāng)中性粒細胞低于0.5×109/L,臨床有發(fā)熱、感染等癥狀時,則稱為粒細胞缺乏癥。
7.類白血病分型:①中性粒細胞型:此型最常見。②淋巴細胞型。③單核細胞型。④嗜酸性粒細胞型。
8.傳染性單核細胞增多癥病人,血清中存在嗜異性抗體,該抗體屬于IgM,能使綿羊和馬的紅細胞凝集,故又稱嗜異性凝集素。
9.參與血小板黏附功能的主要因素:膠原、vWF、GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物、GPⅠa/Ⅱa復(fù)合物。
10.參與血小板聚集功能的主要因素:誘導(dǎo)劑、GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物、纖維蛋白原、Ca2+。
11.血液凝固的三條凝血機制:
①內(nèi)源凝血途徑:內(nèi)源凝血途徑是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3復(fù)合物形成的過程。
②外源凝血途徑:外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-FⅦa-Ca2+復(fù)合物形成的過程。
③共同凝血途徑:共同凝血途徑是指由FⅩ的激活到纖維蛋白形成的過程,它是內(nèi)外源系統(tǒng)的共同凝血階段。
12.依賴維生素K凝血因子:包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ,其共同特點是在各自分子結(jié)構(gòu)的氨基末端含有數(shù)量不等的γ-羧基谷氨酸殘基,在肝合成中必須依賴維生素K。
13.接觸凝血因子:包括經(jīng)典FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。它們的共同特點是通過接觸反應(yīng)啟動內(nèi)源凝血途徑,并與激肽、纖溶和補體等系統(tǒng)相聯(lián)系。
14.對凝血酶敏感的凝血因子:包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ,它們的共同特點是對凝血酶敏感。
15.抗凝血酶Ⅲ的抗凝機制:肝素與AT-Ⅲ結(jié)合,引起AT-Ⅲ的構(gòu)型發(fā)生改變,暴露出活性中心,后者能夠與絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1:1的比例結(jié)合形成復(fù)合物,從而使這些酶失去活性。
16.纖維蛋白(原)降解機制:PL不僅降解纖維蛋白,而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生X,、Y,、D-D、E,片段。
17.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子;血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。
18.巨核細胞系分化發(fā)育過程中,其特異性標(biāo)記主要有CD41a(GPⅡb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)以及血小板過氧化物酶(PPO)等。
19.CD14為單核細胞特異性標(biāo)志。
20.CD7為出現(xiàn)早、且貫穿表達整個T細胞分化發(fā)育過程中的抗原。
21.TXA2是腺苷酸環(huán)化酶的重要抑制劑,使cAMP生成減少,從而促進血小板聚集和血管收縮。
22.PGI2是腺苷酸環(huán)化酶的重要興奮劑,使cAMP生成增加,從而抑制血小板聚集和擴張血管。
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