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淀粉樣變心肌病是由不可溶性淀粉樣蛋白沉積于心肌組織間隙導致的,以心室舒張功能不全為主要表現(xiàn)的,一種繼發(fā)性限制型心肌病?;颊咧饕憩F(xiàn)為心力衰竭的相關癥狀,嚴重者可出現(xiàn)惡性心律失常,甚至猝死。有關心肌病,很多人對此十分關注,為了幫助大家了解,小編整理了“淀粉樣變心肌病的臨床分類?”,具體內容如下,請考生查看!
淀粉樣變心肌病的臨床分類
按其病因主要分為五種類型:
1、原發(fā)性
原發(fā)性淀粉樣變心肌病是最常見的臨床類型。主要為免疫球蛋白輕鏈沉積引起,漿細胞持續(xù)產(chǎn)生κ/λ鏈,少數(shù)伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。主要累及心臟、舌、胃腸道、肌肉、肌腱和皮膚。血清M蛋白、尿液中輕鏈(κ/λ)增高。
2、遺傳性
遺傳性淀粉樣變心肌病是第二大常見類型,患者多為40歲以后發(fā)病。為常染色體顯性遺傳病,主要由突變的甲狀腺素轉運蛋白(TTR)沉積引起。常累及心臟(尤其是傳導系統(tǒng))、腎、神經(jīng)等。
3、老年性
主要為野生型TTR沉積引起。多見于80歲以上人群,主要累及心房,病程良性。
4、繼發(fā)性
主要為淀粉樣物質A沉積引起。但多見于慢性感染和慢性炎癥,心臟受累少見。
5、血透相關性
主要為為β2微球蛋白沉積引起。但β2微球蛋白多在關節(jié)和骨骼異常沉積,心臟受累少見。
本病目前缺乏特異性治療方案,主要是對癥支持治療。但是大家也不要太過恐慌。更多心肌病相關內容請關注醫(yī)學教育網(wǎng)!希望對你有幫助!