“庫欣綜合征的治療方式--庫欣病、垂體瘤手術(shù) ”是2020年 考試會涉及的重要內(nèi)容，為了幫助各位考生了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家分享如下：

理想的治療應(yīng)達到：

①糾正高皮質(zhì)醇血癥，使之達正常水平，既不過高也不過低；

②解除造成高皮質(zhì)醇血癥的原發(fā)病因。病因不同，庫欣綜合征的治療方法有不同的選擇。

庫欣病

腎上腺切除術(shù)是庫欣病治療的比較古老的方法。早期國外多采用雙側(cè)腎上腺全切術(shù)，可明確解除高皮質(zhì)醇血癥的各種臨床表現(xiàn)，但術(shù)后出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下，需終生補充腎上腺皮質(zhì)激素。手術(shù)危險性較大，手術(shù)死亡率較高。另外，本法并未解決垂體ACTH分泌亢進的問題，相反，約有8%——40%的病人術(shù)后會出現(xiàn)Nelson綜合征，即：垂體瘤增大，血ACTH水平明顯升高及嚴重的皮膚黏膜色素沉著。無Nelson綜合征的患者血ACTH濃度也會顯著升高，并有不同程度的色素沉著。

我國過去多采用腎上腺次全切除術(shù)，即一側(cè)全切，另一側(cè)大部切除。此法曾使不少病人的病情得到不同程度的緩解，但切多切少很難掌握，因而術(shù)后仍會有相當多患者出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下或庫欣病復發(fā)。腎上腺次全切加垂體放療可以使療效有所改善，但難以解決根本問題。雙腎上腺全切術(shù)加腎上腺自體移植術(shù)在國內(nèi)報道較多，有程度不等的效果，但遠期療效不肯定，移植的腎上腺組織成活率低。

垂體瘤手術(shù)

開始于Cushing本人，為經(jīng)額垂體瘤手術(shù)，已有60多年歷史。但經(jīng)額手術(shù)困難大，風險多，無法切除鞍內(nèi)腫瘤，所以未獲推廣。20世紀70年代初，Hardy開創(chuàng)了在手術(shù)顯微鏡的幫助下，行經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤摘除術(shù)，取得了滿意的療效。此法很快獲得推廣。近20余年來在先進國家已成為庫欣病治療的首選。開始采用的是垂體瘤選擇性摘除術(shù)，由于療效不滿意，決定擴大切除范圍?，F(xiàn)一般認為除了找到并切除垂體瘤外，還應(yīng)將垂體前葉切除3/4——4/5。術(shù)后血皮質(zhì)醇應(yīng)降至正常以下。根據(jù)世界上若干中心較大系列的報道，本法治療庫欣病的治愈率在80%以上，術(shù)后復發(fā)率約在10%左右，多數(shù)患者術(shù)后出現(xiàn)一過性的垂體-腎上腺功能低下。出現(xiàn)低下者的復發(fā)率遠低于術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能正常者。常見的手術(shù)并發(fā)癥為一過性尿崩癥、腦脊液鼻漏、出血等，發(fā)生率不高，極少有因手術(shù)引起死亡者。北京協(xié)和醫(yī)院于20世紀80年代初開始此項手術(shù)，已積累500余例手術(shù)的經(jīng)驗，其水平已達到國內(nèi)外先進之列。

垂體瘤手術(shù)開始于Cushing本人，為經(jīng)額垂體瘤手術(shù)，已有60多年歷史。但經(jīng)額手術(shù)困難大，風險多，無法切除鞍內(nèi)腫瘤，所以未獲推廣。20世紀70年代初，Hardy開創(chuàng)了在手術(shù)顯微鏡的幫助下，行經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤摘除術(shù)，取得了滿意的療效。此法很快獲得推廣。近20余年來在先進國家已成為庫欣病治療的首選。開始報道的是垂體瘤選擇性摘除術(shù)，由于療效不滿意，決定擴大切除范圍?，F(xiàn)一般認為除了找到并切除垂體瘤外，還應(yīng)將腺垂體葉切除3/4——4/5。術(shù)后血皮質(zhì)醇應(yīng)降至正常以下。根據(jù)世界上若干中心較大系列的報道，本法治療庫欣病的治愈率在80%以上，術(shù)后復發(fā)率約在10%左右，多數(shù)患者術(shù)后出現(xiàn)一過性的垂體-腎上腺功能低下。出現(xiàn)低下者的復發(fā)率遠低于術(shù)后腎上腺皮質(zhì)功能正常者。常見的手術(shù)并發(fā)癥為一過性尿崩癥、腦脊液鼻漏、出血等，發(fā)生率不高，極少有因手術(shù)引起死亡者。北京協(xié)和醫(yī)院于20世紀80年代初開始此項手術(shù)，已積累500余例手術(shù)的經(jīng)驗，目前，手術(shù)治愈率、并發(fā)癥發(fā)生率等均已達到了國際先進水平。現(xiàn)在國內(nèi)已有不少醫(yī)院能開展這一手術(shù)。

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