概述

　　主動脈瓣關閉不全（aortic incompetence）是指各種原因使主動脈瓣在左室舒張期閉合不嚴，造成血液由主動脈反流入左室。男性患者多見，約占75％；女性患者多同時伴有二尖瓣病變。

　　病因和發(fā)病機制根據(jù)發(fā)病的快慢分為急性和慢性，其病因有所不同。

　　1、急性主動脈瓣關閉不全常見的病因有感染性心內膜炎、創(chuàng)傷、主動脈夾層、人工瓣撕裂等。

　　2、慢性主動脈瓣關閉不全約2/3的主動脈瓣關閉不全為風心病所致。其他病因包括感染性心內膜炎、先天畸形如二葉主動脈瓣、室間隔缺損、主動脈瓣黏液樣變性、強直性脊柱炎、梅毒性主動脈炎、馬方綜合征、特發(fā)性升主動脈擴張、嚴重高血壓或動脈粥樣硬化等。

　　病理改變病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，導致瓣葉在收縮期開放和舒張期關閉的異常。多數(shù)患者合并主動脈瓣狹窄。主動脈瓣關閉不全還可見于先天性畸形：二葉式主動脈瓣，主動脈瓣窗孔，室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂等；以及結締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕性關節(jié)炎等。引起二尖瓣脫垂綜合征的瓣膜粘液樣變樣亦可累及主動脈瓣而致主動脈瓣關閉不全。升主動脈病變如強直性脊柱炎、梅毒性主動脈炎、馬方綜合征、特發(fā)性升主動脈擴張、嚴重高血壓或動脈粥樣硬化等可造成主動脈根部的擴張，導致主動脈瓣環(huán)的擴大，舒張期正常的主動脈瓣閉合不全，引起主動脈瓣返流。

　　病理生理1、急性急性主動脈瓣關閉不全時，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相應增加，左心室舒張末期壓力迅速而顯著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒張末期壓力升高，使冠脈灌注壓與左室腔內壓之間的壓力階差降低，引起心內膜下心肌缺血，心肌收縮力減弱。上述因素可使心搏量急驟下降，左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。此時交感神經(jīng)活性明顯增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒張壓降低可不顯著，脈壓不大。

　　2、慢性由于舒張期左心室內壓力大大低于主動脈，大量血液返流回左心室，使左心室舒張期負荷加重（正常左心房回流和異常主動脈返流），左心室舒張末期容積逐漸增大，舒張末期壓力可正常；由于血液返流主動脈內阻力下降，故早期收縮期左心室心搏量增加，射血分數(shù)正常。隨著病情的進展，返流量增多，可達心搏量的80%，左心室進一步擴張，心肌肥厚，左心室舒張末期容積和壓力顯著增加，收縮壓亦明顯上升。當失代償期左心室收縮功能降低時，心搏量減小。早期靜息時輕度降低，運動時不能增加；晚期左心室舒張末期壓力升高，并導致左心房，肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。由于主動脈瓣返流明顯時，主動脈舒張壓明顯下降，冠脈灌注壓降低，心肌血供減小，進一步使心肌收縮力減弱。

　　臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┌Y狀慢性發(fā)病者通常情況下，主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內無癥狀，即使明顯主動脈瓣關閉不全者到出現(xiàn)明顯的癥狀可長達10～15年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進展迅速。

　　1.心悸心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。

　　2.呼吸困難勞力性呼吸困難最早出現(xiàn)，表示心臟儲備能力已經(jīng)降低，隨著病情的進展，可出現(xiàn)端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。

　　3.胸痛心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發(fā)生可能是由于左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時，和靜息時發(fā)生，持續(xù)時間較長，對硝酸甘油反應不佳；夜間心絞痛的發(fā)作，可能是由于休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測可能與內臟缺血有關。

　　4.暈厥　當快速改變體位時，可出現(xiàn)頭暈或眩暈，暈厥較少見。

　　5.其他癥狀疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或夜間心絞痛發(fā)作時?？┭退ㄈ^少見。晚期右心衰竭時可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。

　　急性主動脈瓣關閉不全時，由于突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發(fā)生急性左心衰竭或出現(xiàn)肺水腫。

　?。ǘw征1、急性收縮壓、舒張壓、脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?、脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。常見心動過速。二尖瓣舒張期提前關閉，導致第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強?？沙霈F(xiàn)第三心音。主動脈瓣舒張期雜音叫慢性者短和調低，是由于左心室舒張壓上升使主動脈與左心室間壓差很快下降。多在舒張中期出現(xiàn)Austin-Flint雜音。

　　2、慢性（1）血管收縮壓升高、舒張壓降低、脈壓增大。周圍血管征出現(xiàn)，如隨心臟搏動的點頭征（De Musset征）、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈、股動脈槍擊音（Traube征）、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音（Duroziez征）和毛細血管搏動征等。主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動。

　?。?）心尖搏動向左下移位，呈心尖抬舉樣搏動。

　?。?）心音瓣膜活動很差或反流嚴重時主動脈瓣第二心音減弱或消失；?？陕劶暗谌囊?，提示左心功能不全；左心房代償性收縮增強時聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴張，可造成響亮的收縮早期噴射音。

　?。?）心臟雜音主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時明顯。輕度關閉不全者，此雜音柔和，僅出現(xiàn)于舒張早期，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到；較重關閉不全時，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動脈瓣關閉不全時，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續(xù)時間反而縮短。如雜音帶音樂性質，常提示瓣膜的一部分翻轉、撕裂或穿孔。明顯主動脈瓣關閉不全時，在心底部主動脈瓣區(qū)?？陕牭绞湛s中期噴射性，較柔和，短促的高調雜音，向頸部及胸骨上凹傳導，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，并非由器質性主動脈瓣狹窄引起。心尖區(qū)?？陕劶耙蝗岷?，低調的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄；同時主動脈瓣返流血與左心房回流血發(fā)生沖擊，混合，產生渦流所致。

　　實驗室及其他檢查

　　1.X線檢查左心室明顯增大，升主動脈和主動脈結擴張，呈“主動脈型心臟”。透視下主動脈搏動明顯增強，與左心室搏動配合呈“搖椅樣”擺動。左心房可增大。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大。可見肺靜脈充血，肺間質水腫。常有主動脈瓣葉和升主動脈的鈣化。主動脈根部造影可估計主動脈瓣關閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動脈明顯，則說明重度關閉不全；如造影劑返流僅限于瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。

　　2.心電圖檢查輕度主動脈瓣關閉不全者心電圖可正常。嚴重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V5～6導聯(lián)Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見束支傳導阻滯。

　　3. 超聲心動圖①M型：主動脈瓣開放與關閉速度增快，關閉不能合攏。呈二線或三線。左心室及流出道增寬，主動脈內徑增大。②二維超聲：示主動脈根部內徑增大，主動脈瓣一葉或數(shù)葉增厚，回聲增強，瓣葉縮短。左心室增大。③多普勒超聲：示主動脈瓣下測出舒張期湍流頻譜。

　　4.放射性核素檢查放射性核素血池顯象，示左心室擴大，舒張末期容積增加。左心房亦可擴大?？蓽y定左心室收縮功能。根據(jù)左心室和右心室心搏量比值估測反流程度。

　　診斷臨床診斷主要根據(jù)典型的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。急性重度反流者早期出現(xiàn)左心室衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風心病的診斷。超聲心動圖可幫助確診。

　　鑒別診斷1、Graham-Steell雜音一般在胸骨左緣第2肋間最響亮，沿胸骨左緣向下傳導而不傳導至心尖，吸氣時增強，伴肺動脈瓣第二心音亢進，無脈壓增大和周圍血管征，超聲心動圖可資鑒別。

　　2、肺動脈瓣關閉不全本病常為肺動脈高壓所致。此時頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時增強，用力握拳時無變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主干突出。多見于二尖瓣狹窄，亦可見于房間隔缺損。

　　3、主動脈竇瘤破裂本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜音，但有時雜音呈來往性與主動脈瓣關閉不全同時有收縮期雜音者相似，但有突發(fā)性胸痛，進行性右心功能衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。

　　4、冠狀動靜脈瘺多引起連續(xù)性雜音，但也可在主動脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動脈造影可見主動脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動脈總干之間有交通。

　　并發(fā)癥

　　最常見的是感染性心內膜炎；并發(fā)心律失常如室性心律失常，但心臟猝死很少發(fā)生。心臟衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期才出現(xiàn)。

　　治療

　　一、急性主動脈瓣關閉不全的治療嚴重的急性主動脈瓣關閉不全迅速發(fā)生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導致死亡，故應在積極內科治療的同時，及早采用手術治療，以挽救患者的生命。術前應靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。

　　二、慢性主動脈瓣關閉不全的治療1、內科治療①避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類藥物，利尿劑以及血管擴張劑，特別是血管緊張素轉化酶抑制劑，有助于防止心功能的惡化。洋地黃類藥物亦可用于雖無心力衰竭癥狀，但主動脈瓣返流嚴重且左心室擴大明顯的患者。②應積極預防和治療心律失常和感染。③梅毒性主動脈炎應給予全療程的青霉素治療。④風心病應積極預防鏈球菌感染與風濕活動以及感染性心內膜炎。

　　2、手術治療人工瓣膜置換術是治療主動脈瓣關閉不全的主要手段，應在心力衰竭癥狀出現(xiàn)前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無明顯癥狀，故在病人無明顯癥狀，左心室功能正常期間不必急于手術；可密切隨訪，至少每六個月復查超聲心動圖一次。一旦出現(xiàn)癥狀或左心室功能不全或心臟明顯增大時即應手術治療。

　　瓣膜置換術的適應證為①心功能Ⅲ－Ⅳ級。②X線、心電圖、超聲波顯示左心室有進行性增大。③急性主動脈瓣關閉不全，并出現(xiàn)心功能不全。④血壓舒張壓＜5.2kpa（40mmHg）。⑤超聲波示左心室收縮末內徑＞55mm.

　　預后

　　影響預后的因素主要是反流程度。輕度主動脈瓣關閉不全者可終身無癥狀。急性重癥主動脈瓣反流如不立即行換瓣術，患者死于左心室衰竭。慢性單純性主動脈瓣關閉不全者，多數(shù)無癥狀期在10年以上。重癥者經(jīng)確診后內科治療5年生存率為75%，10年存活率50%.癥狀出現(xiàn)后迅速惡化，心絞痛者5年內死亡50%，嚴重左心室衰竭者2年內死亡50%.