概述
     急性心包炎以后，可在心包上留下疤痕粘連和鈣質(zhì)沉著。多數(shù)患者只有輕微的疤痕形成和疏松的或局部的粘連，心包無明顯的增厚，不影響心臟的功能，稱為慢性粘連性心包炎（chronic adhesive pericarditis），在臨床上無重要性。部分患者心包滲液長期存在，形成慢性滲出性心包炎（chronic effusive pericarditis），可能為急性非特異性心包炎的慢性過程，主要表現(xiàn)為心包積液，預(yù)后良好，少數(shù)患者由于形成堅厚的疤痕組織，心包失去伸縮性，明顯地影響心臟的收縮和舒張功能，稱為縮窄性心包炎，它包括典型的慢性縮窄性心包炎（chronic constrictive pericarditis）和在心包滲液的同時已發(fā)生心包縮窄的亞急性滲液性縮窄性心包炎（subacute effusive constrictive pericarditis），后者在臨床上既有心包堵塞又有心包縮窄的表現(xiàn)，并最終演變?yōu)榈湫偷穆钥s窄性心包炎。本節(jié)主要討論慢性縮窄性心包炎的一系列臨床問題。

　　【病因?qū)W】
     縮窄性心包炎繼發(fā)于急性心包炎，有時臨床上可觀察到急性轉(zhuǎn)變?yōu)榭s窄性的發(fā)展過程，但多數(shù)病例急性階段癥狀不明顯，待縮窄性心包炎的表現(xiàn)明顯時往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中結(jié)核性心包炎占多數(shù)，非特異性心包炎其次，放射治療和心臟直視手術(shù)引起者在逐漸增多，少數(shù)為化膿性心包炎和創(chuàng)傷性心包炎。風(fēng)濕性心包炎很少引起心包縮窄。偶有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、尿毒癥、組織胞漿菌病、土拉菌病、放線菌病、柯薩奇B病毒感染，流行性感冒、傳染性單核細(xì)胞增多癥、單純皰疹、沙門菌病、棘球蟲病、血吸蟲病、阿米巴病、惡性腫瘤、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報告。

　　由于目前診斷技術(shù)的改進(jìn)，已能發(fā)現(xiàn)部分炎癥（病毒，伴原發(fā)性縱隔纖維化，或結(jié)節(jié)?。?a href="http://cddzsc.cn/jibing/niaoduzheng/" target="_blank" title="尿毒癥" class="hotLink">尿毒癥，新生物和創(chuàng)傷（包括心臟手術(shù)后和放射治療）引起的縮窄性心包炎伴有心包滲液，形成亞急性滲液性縮窄性心包炎。

　　【病理改變】
     在慢性縮窄性心包炎中，心包臟層和壁層廣泛粘連增厚和鈣化，心包腔閉塞成為一個纖維疤痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部，也可以局限在心臟表面的某些部位，如在房室溝或主動脈根部形成環(huán)狀縮窄。在心室尤其在右心室表面，疤痕往往更堅厚，常為0.2～2cm或更厚。在多數(shù)患者中，疤痕組織主要由致密的膠原纖維構(gòu)成，呈斑點(diǎn)狀或片狀玻璃樣變性，因此不能找到提示原發(fā)病變的特征性變化。有些患者則心包內(nèi)尚可找到結(jié)核性或化膿性的肉芽組織。

　　由于時常發(fā)現(xiàn)外有纖維層包裹、內(nèi)為濃縮血液成分和體液的區(qū)域的存在，提示心包內(nèi)出血是形成心包縮窄的重要因素。

　　心臟外形正常或較小，心包病變常累及貼近其下的心肌。縮窄的心包影響心臟的活動和代謝，有時導(dǎo)致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。

　　臨床表現(xiàn)
     縮窄性心包炎的起病常隱襲。心包縮窄的表現(xiàn)出現(xiàn)于急性心包炎后數(shù)月至數(shù)十年，一般為2～4年。在縮窄發(fā)展的早期，體征常比癥狀顯著，即使在后期，已有明顯的循環(huán)功能不全的患者亦可能僅有輕微的癥狀。

　?。ㄒ唬┌Y狀勞累后呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期癥狀，是由于心排血量相對固定，在活動時不能相應(yīng)增加所致。后期可因大量的胸腔積液、腹水將膈抬高和肺部充血，以致休息時也發(fā)生呼吸困難，甚至出現(xiàn)端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹內(nèi)臟器，產(chǎn)生腹部膨脹感。此外可有乏力、胃納減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、浮腫等。

　?。ǘw征
    1.心臟本身的表現(xiàn)　心濁音界正常或稍增大。心尖搏動減弱或消失，心音輕而遠(yuǎn)，這些表現(xiàn)與心臟活動受限制和心排血量減少有關(guān)。第二心音的肺動脈瓣成分可增強(qiáng)。部分患者在胸骨左緣第三～四肋間可聽到一個在第二心音后0.1秒左右的舒張早期額外音（心包叩擊音），性質(zhì)與急性心包炎有心臟壓塞時相似。心率常較快。心律一般是竇性，可出現(xiàn)過早搏動、心房顫動、心房撲動等異位心律。

　　2.心臟受壓的表現(xiàn)　頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸腔積液、下肢水腫等。這些與心臟舒張受阻，使心排血量減少，導(dǎo)致腎臟對水和鈉的潴留，從而使血容量增加，以及靜脈回流受阻使靜脈壓升高有關(guān)。縮窄性心包炎的腹水較皮下水腫出現(xiàn)得早，且多屬大量，與一般心力衰竭不同，其原因尚未明確，可能與以下因素有關(guān)；①靜脈壓緩慢而進(jìn)行性地持續(xù)升高，使皮下小動脈痙攣而內(nèi)臟小動脈不痙攣；②心包粘連部位以心包下房肝靜脈進(jìn)入下腔靜脈附近處最為顯著，因此肝靜脈淤血嚴(yán)重，腹部淋巴回流明顯受阻，使水腫液易于在腹腔內(nèi)潴留；③腎血流量降低少，水和鈉潴留輕，故皮下水腫出現(xiàn)較遲和較輕，且主要分布于下肢及腰骶部。此外，在病程中遲早可發(fā)生胸水。有時出現(xiàn)奇脈。心排血量減少使動脈收縮壓降低，靜脈淤血，反射性引起周圍小動脈痙攣使舒張壓升高，因此脈壓變小。

　　檢查檢驗(yàn)
    一、實(shí)驗(yàn)室檢查無特征性改變，可有輕度貧血。病程較久者因肝淤血常有肝功能損害，血漿蛋白尤其是白蛋白生成減少。部分患者因腎淤血可有持續(xù)性蛋白尿，使低白蛋白血癥更為明顯。腹水和胸水通常為漏出液。靜脈壓顯著增高。且在吸氣時進(jìn)一步上升（Kussmaul征）。循環(huán)時間延長。

　　二、心電圖檢查QRS波低電壓、T波平坦或倒置。兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強(qiáng)力佐證，僅有T波變化而無低電壓對臨床診斷有幫助，僅有低電壓而無T波改變則無意義。心電圖的改變?？商崾拘募∈芾鄣姆秶统潭取?0%左右的P波增寬有切跡，可有右心室肥大或右束支傳導(dǎo)阻滯，心房顫動不少見，尤其在病久和年齡較大的患者中。

　　三、X線檢查心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線征象，在大多數(shù)縮窄性心包炎的患者中均可見到。常呈不完整的環(huán)狀。半數(shù)以上患者心影輕度擴(kuò)大，其余心影大小正常。心影增大與心包膜增厚，心包腔內(nèi)殘余積液、膈肌升高和心臟鄰近胸膜增厚有關(guān)?？杀憩F(xiàn)為普遍性增大呈三角形或球形，心緣變直或形成異常心弓，如主動脈結(jié)縮短或隱蔽不見，左、右心房，右心室或肺動脈圓錐增大，上腔靜脈擴(kuò)張。肺間影增大，肺血管充血，胸膜常增厚或有積液。X線透視或記波攝影可見心臟搏動減弱或消失。心血管造影能顯示各心腔的大小和在心動周期中形態(tài)的變化，從而估計心包的厚度和縮窄的程度。

　　計算機(jī)化X線斷層顯像對心包增厚具有相當(dāng)高的特異性和分辨率，若心包壁層只增厚0.5～2cm，圖像曲線呈現(xiàn)致密組織現(xiàn)象，可提示增厚。磁共振顯像可分辨心包增厚以及有無縮窄存在。

　　四、心導(dǎo)管檢查縮窄性心包炎右心導(dǎo)管檢查的主要特點(diǎn)為“肺微血管”壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末期壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向于相等，心排血量減低。右心房壓力曲線呈M型，a波與v波幾乎是同等高度。右心室壓力曲線呈現(xiàn)舒張早期下陷和舒張后期的高原波。此外，吸氣后屏氣時右心房壓力曲線升高。

　　診斷鑒別
    如患者有腹水、肝腫大、頸靜脈怒張（吸氣時更加擴(kuò)張，心臟舒張期凹陷）和靜脈壓顯著增高等體循環(huán)淤血體征，而無顯著心臟擴(kuò)大或心瓣膜雜音時，應(yīng)考慮縮窄性心包炎。如再有急性心包炎的過去史，心臟搏動減弱，聽到舒張早期額外音，脈壓變小，奇脈和下肢浮腫，X線檢查發(fā)現(xiàn)心包鈣化和心電圖發(fā)現(xiàn)QRS波群、T波和P波改變，?？擅鞔_診斷。進(jìn)一步可作計算機(jī)化X線斷層顯象和磁共振顯象檢查有無心包增厚。個別不典型病例需進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查?？s窄性心包炎和限制型原發(fā)性心肌病的臨床表現(xiàn)極為相似，鑒別往往甚為困難。

　　治療
    應(yīng)及早施行心包剝離術(shù)。病程過久，心肌常有萎縮和纖維變性，影響手術(shù)的效果。因此，只要臨床表現(xiàn)為心臟進(jìn)行性受壓，用單純心包滲液不能解釋，或在心包滲液吸收過程中心臟受壓重征象越來越明顯，或在進(jìn)行心包腔注氣術(shù)時發(fā)現(xiàn)壁層心包顯著增厚，或磁共振顯像顯示心包增厚和縮窄，如心包感染已基本控制，就應(yīng)及早爭取手術(shù)。結(jié)核性心包炎患者應(yīng)在結(jié)核活動已靜止后考慮手術(shù)，以免過早手術(shù)造成結(jié)核的播散。如結(jié)核尚未穩(wěn)定，但心臟受壓癥狀明顯加劇時，可在積極抗結(jié)核治療下進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)中心包應(yīng)盡量剝離，尤其兩心室的心包必須徹底剝離。因心臟長期受到束縛，心肌常有萎縮和纖維變性，所以手術(shù)后心臟負(fù)擔(dān)不應(yīng)立即過重，應(yīng)逐漸增加活動量。靜脈補(bǔ)液必須謹(jǐn)慎，否則會導(dǎo)致急性肺水腫。由于萎縮的心肌恢復(fù)較慢。因此手術(shù)成功的患者常在術(shù)后4～6月才逐漸出現(xiàn)療效。

　　手術(shù)前應(yīng)改善患者一般情況，嚴(yán)格休息，低鹽飲食，使用利尿劑或抽除胸水和腹水，必要時給以少量多次輸血。有心力衰竭或心房顫動的患者可適應(yīng)應(yīng)用毛地黃類藥物。

　　如能及早進(jìn)行心包的徹底剝離手術(shù)，大部分患者可獲滿意的效果。少數(shù)患者因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化等嚴(yán)重病變，則預(yù)后較差。

　　預(yù)后預(yù)防
    如能及早進(jìn)行心包的徹底剝離手術(shù)，大部分患者可獲滿意的效果。少數(shù)患者因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化等嚴(yán)重病變，則預(yù)后較差。