概述
    本病較遺傳性纖維蛋白原缺乏癥明顯多見。

　　病因病理
    按發(fā)病原理可分為三類：

　?。ㄒ唬├w維蛋白原產(chǎn)生不足 纖維蛋白原在肝臟中產(chǎn)生，因此肝病可引起纖維蛋白原缺乏，并與肝實質(zhì)損害的程度成正比。各種嚴重的肝病如重癥肝炎、肝硬化、急性或亞急性肝壞死，血漿中纖維蛋白原可極度減少。各種梗阻性黃疸如合并肝實質(zhì)改變時也可有不同程度的纖維蛋白原缺乏。晚期癌腫的纖維蛋白原減少癥，受全身惡病質(zhì)的影響，與蛋白質(zhì)合成障礙有關(guān)。

　?。ǘ├w維蛋白原消耗過多 暴發(fā)性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜及巨大海綿血管瘤等病例的局部血栓，可引起血漿纖維蛋白原的消耗。嚴重的纖維蛋白原缺乏，主要見于彌散性血管內(nèi)凝血，由于纖維蛋白原大量消耗及繼發(fā)性纖維蛋白原溶解共同作用所致（參見“彌散性血管內(nèi)凝血”）。

　　（三）纖維蛋白原溶解 正常人體內(nèi)血液凝固和纖維蛋白溶解處于動態(tài)平衡。體內(nèi)含有纖維蛋白溶酶原。組織和血管內(nèi)皮細胞中含有活化素，可使纖維蛋白溶酶原激活成纖維蛋白溶酶，具有活性蛋白水解酶的作用，可分解纖維蛋白原及凝血因子。正常人體內(nèi)血循環(huán)中含有極少量活化素，且活性低，因此不會激活大量纖維蛋白溶酶等。一旦血中形成較多纖維蛋白溶酶，立即會被抗纖維蛋白溶酶中和。但是，當體內(nèi)活化素大量增多或纖溶系統(tǒng)抑制物減少，在血中出現(xiàn)非纖溶酶性蛋白分解酶，結(jié)果產(chǎn)生纖維蛋白原的過度溶解，稱為原發(fā)性纖維蛋白原溶解癥。常見于心、肺、前列腺、子宮及胰腺等器官的晚期癌腫或廣泛手術(shù)，這些組織內(nèi)含有較多的活化素，可以激活纖維蛋白溶酶原。當體外循環(huán)，低溫麻醉或重癥肝病時，活化素清除能力減弱，也有利于原發(fā)性纖溶的發(fā)生。白血病、淋巴瘤、真紅、轉(zhuǎn)移性癌等患者血液中，可出現(xiàn)非纖溶酶性蛋白質(zhì)分解酶。彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖維蛋白溶解，其發(fā)生率較原發(fā)性纖維蛋白溶解多，兩者臨床表現(xiàn)和實驗檢查有所類似，但治療方法不同，應(yīng)仔細鑒別。纖維蛋白溶解也可為局限性，如前列腺切除后，由于傷口暴露于尿激酶，滲血增加，傷口愈合延緩。

　　臨床表現(xiàn)
    除原發(fā)疾病征象外，可有嚴重的出血癥狀。患者原先可無出血，而于分娩或手術(shù)中大量出血或滲血不止，血液可以完全不凝固，或僅凝成很細小疏松的血塊。更為嚴重者可有皮膚、粘膜的大片瘀斑或體腔出血。

　　檢查檢驗
   （一）纖維蛋白原缺乏癥1．凝血時間延長，凝血塊細小疏松，懸浮于血清中。如纖維蛋白原完全缺乏則血液不凝固。部分凝血活酶時間及凝血酶原時間顯著延長。凝血酶時間延長或完全不凝固，但須除外有抗凝物質(zhì)存在。正常血漿或纖維蛋白原均可糾正這些異常。

　　2．纖維蛋白原定量測定，其含量減少。

　?。ǘ├w維蛋白溶解癥1．血塊溶解法包括血漿凝塊溶解法 正常人48小時也不溶解。纖維蛋白溶解癥中血塊溶解和縮小。

　　2．全血或血漿間接溶解法 若病人血液不凝固，可將病人及正常人血液凝固后逐漸溶解，說明有纖維蛋白原溶解癥。

　　3．優(yōu)球蛋白溶解試驗 優(yōu)球蛋白溶解時間明顯縮短。纖維蛋白原極度減少時，本試驗可呈假陰性。

　　4．纖維蛋白溶酶原定量測定 正常值為7～12單位／ml.纖維蛋白溶酶降低是纖維蛋白原溶解癥的一項重要指標。

　　5．纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測定 血及尿中FDP增高。

　　治療
    在積極治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，采用下述治療方法：

　?。ㄒ唬├w維蛋白原缺乏癥的治療 可輸入全血或血漿。每輸入全血200ml或血漿100ml，可提高血漿纖維蛋白原約10mg/dl.嚴重纖維蛋白原缺乏者以輸入纖維蛋白原精制品為宜，因血液中含有纖溶酶原，輸入后可加劇纖維蛋白溶解。

　?。ǘ├w維蛋白原消耗過多的治療 參閱彌散性血管內(nèi)凝血章節(jié)。

　?。ㄈ├w維蛋白溶解癥的治療 采用抗纖溶藥物。常用①6-氨基己酸：首次靜脈注射4～6g，以后每1～2小時靜脈滴注1g；②止血環(huán)酸：每日250～500mg靜脈注射或滴注；③對羧基卡胺：每日400～800mg靜脈注射，滴注。止血效果比6-氨基己酸強5～10倍。