【疾病概述】

　　是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，青、中年多見(jiàn)，臨床特點(diǎn)是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復(fù)發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。

　　多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，也就是說(shuō)它的病變位于腦部或脊髓。我們的神經(jīng)細(xì)胞有許多樹(shù)枝狀的神經(jīng)纖維，這些纖維就像錯(cuò)縱復(fù)雜的電線一般，在我們的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中組織成綿密復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)。大自然很巧妙的在我們神經(jīng)纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質(zhì)，髓鞘不僅像電線的塑料皮一樣讓不同的電線不致短路，同時(shí)人體的髓鞘還可以加速我們神經(jīng)訊號(hào)的傳導(dǎo)。

　　當(dāng)這些髓鞘被破壞后，我們神經(jīng)訊號(hào)的傳導(dǎo)就會(huì)變慢甚至停止。多發(fā)性硬化癥就是因?yàn)樵谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)中產(chǎn)生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產(chǎn)生癥狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區(qū)域因?yàn)榻M織修復(fù)的過(guò)程中產(chǎn)生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會(huì)有好幾個(gè)，隨著時(shí)間的進(jìn)展，新的硬塊也可能出現(xiàn)，所以稱作「多發(fā)性」。

　　此病的癥狀端視其所影響的神經(jīng)組織而定，患者可能出現(xiàn)視力受損（視神經(jīng)病變）、肢體無(wú)力、平衡失調(diào)、行動(dòng)不便、麻木、感覺(jué)異常、口齒不清、暈眩、大小便機(jī)能失調(diào)等癥狀，這些癥狀因人而異，嚴(yán)重程度也不盡相同。這些癥狀可能會(huì)減輕或消失，消失后也可能再發(fā)作。是否會(huì)產(chǎn)生新的癥狀或是產(chǎn)生新癥狀的時(shí)機(jī)則無(wú)法加以預(yù)測(cè)。

　　對(duì)于為什么會(huì)產(chǎn)生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認(rèn)為這是一種自體免疫疾病，也就是說(shuō)我們的免疫系統(tǒng)錯(cuò)把髓鞘當(dāng)成外來(lái)物質(zhì)而加以破壞。個(gè)人體質(zhì)或病毒都有可能促成這種免疫反應(yīng)；到目前為止，醫(yī)學(xué)界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇。總之，其病因到目前為止仍是一個(gè)謎。

　　雖然到目前為止根治多發(fā)性硬化癥的藥物尚未被發(fā)現(xiàn)，但是對(duì)于控制病情及疾病所帶來(lái)的后遺癥仍有許多的治療方法。對(duì)于疾病所帶來(lái)的癥狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機(jī)能失常等，合并藥物及復(fù)健的治療都可使癥狀改善。皮質(zhì)類固醇可用來(lái)治療急性的發(fā)作；近來(lái)則有貝它干擾素對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)的次數(shù)及復(fù)發(fā)時(shí)嚴(yán)重程度的報(bào)告。許多醫(yī)師也發(fā)現(xiàn)，抱持著樂(lè)觀態(tài)度的多發(fā)性硬化癥患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到癥狀的改善。

　　【疾病診斷】

　　一、病史及癥狀

　　臨床癥狀復(fù)雜多變，病程呈自然緩解與復(fù)發(fā)的波動(dòng)性進(jìn)展，感染、過(guò)勞、外傷、情緒激動(dòng)對(duì)本病的發(fā)生可能有一定的關(guān)系。因病損部位不同，臨床征象多種多樣。常見(jiàn)者有：

　　1.精神癥狀：可表現(xiàn)欣快、易激動(dòng)或抑郁。

　　2.言語(yǔ)障礙：小腦病損引起發(fā)音不清、言語(yǔ)含混。

　　3.顱神經(jīng)及軀體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、植物神經(jīng)系統(tǒng)均可受損，依據(jù)受累部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　1.顱神經(jīng)損害：以視神經(jīng)最為常見(jiàn)，視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外，動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。

　　2.感覺(jué)障礙：多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感，后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺(jué)障礙。

　　3.運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙：錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓，小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。

　　4.少數(shù)病人出現(xiàn)尿潴留或尿失禁。

　　三、輔助檢查：

　　1.腰穿CSF檢查：壓力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白為主。

　?、材X電圖可異常。

　?、骋?、聽(tīng)神經(jīng)誘發(fā)電位異常。

　　⒋頭顱CT或MRI可見(jiàn)病損部位有斑塊異常信號(hào)。

　　多發(fā)性硬化的病因：

　　多發(fā)性硬化的病因有哪些？MS的病因至今尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是一種自身免疫性疾病，病毒感染在發(fā)病過(guò)程中起一定作用，遺傳因素和環(huán)境因素決定了個(gè)體易感性。

　　a.自身免疫反應(yīng)：MS的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀被認(rèn)為是直接針對(duì)髓鞘抗原的免疫反應(yīng)所致，認(rèn)為是由T細(xì)胞所介導(dǎo)的自身免疫性疾病。

　　b.病毒感染：流行病學(xué)資料顯示，MS與兒童期接觸的某種環(huán)境如病毒有關(guān)，曾高度懷疑為嗜神經(jīng)病毒如麻疹病毒、人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒I型，但從未在MS患者的病灶里證實(shí)或分離出病毒。

　　c.遺傳因素：MS有明顯的家族傾向，約15%的MS患者由一個(gè)患病的親屬，患者的一級(jí)親屬患病機(jī)率比一般人群高12—15倍。

　　d.環(huán)境因素：MS的發(fā)病率隨緯度的增高而增高。