房間隔缺損（ASD ）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20% ～30%.女性較多見。

    由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉等不同類型，臨床上以第二孔未閉型最常見。出生時(shí)及新生兒早期右房壓力可略高于左房，可出現(xiàn)右向左分流，出現(xiàn)暫時(shí)性的青紫，隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過右
心房時(shí)，分流轉(zhuǎn)為左向右，分流量的大小取決于缺損大小及兩側(cè)心室順應(yīng)性而不同。

    右心房接受上下腔靜脈回流的血，又接受左心房分流的血，導(dǎo)致右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，因而使右心房及右心室增大，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。如缺損較大產(chǎn)生大量的左向右分流時(shí)，肺動(dòng)脈壓力則不同程度的增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致梗阻性的肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)
右心房的壓力超過左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。

    原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。