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慢性淋巴細胞白血病的臨床表現(xiàn)

2008-08-28 19:08 醫(yī)學教育網
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       典型B細胞慢淋起病緩慢,早期常無癥狀,可在體檢或血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn),另一些則因淋巴結或肝脾腫大而被發(fā)現(xiàn)。
    (一)淋巴結腫大
    最常見(占70%),可為全身性,輕至中度腫大,偶可明顯腫大,無壓痛,觸之有橡皮感,與皮膚不粘連,常見于頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時,可產生Mikulicz綜合征。
    (二)肝脾腫大
    脾腫大常見(40%),輕至中度腫大,晚期可達盆腔,偶可發(fā)生脾梗死或脾破裂。肝腫大(10%)程度不如脾臟,當明顯腫大伴肝功能損害,常提示晚期病例。
    (三)其它臟器浸潤表現(xiàn)
    50%患者有皮膚表現(xiàn),較慢粒多見,特異性的如結節(jié)、紅皮病等,也有非特異性如瘙癢癥等。胃及小腸浸潤常見,可見納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤主要有彌漫性結節(jié)、粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻發(fā)生乳糜胸水。骨骼病變常見的有脫鈣及骨質稀疏(5%),溶骨少見。病理檢查60%以上患者腎臟雙側性白血病浸潤,但一般病變輕微,約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經系統(tǒng)病變有斑點狀腦浸潤,甚至結節(jié)性腦瘤形成,也可發(fā)生腦膜、第7對顱神經、下丘腦、垂體及周圍神經病變,顱內壓可增高。
    (四)免疫缺陷表現(xiàn)
    帶狀或單純皰疹發(fā)生率較高。患者易有化膿性感染如肺炎等。也有伴發(fā)第二種惡性腫瘤,尤以皮膚及結腸腫瘤。同時伴發(fā)彌漫性組織細胞性淋巴瘤者,稱為Richter綜合征,發(fā)生率約3.3%。此外也可伴發(fā)類風濕關節(jié)炎及重癥肌無力等。
    T細胞慢淋的臨床特點是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細胞中度增多,常侵犯中樞神經系統(tǒng)、性腺及真皮深部,對治療反應差,生存時間短。

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