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Waldenstrom巨球蛋白血癥

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  WaldenstrOm巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)又稱原發(fā)性巨球蛋白血癥,系大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞增殖并分泌IgM所致,起病年齡多在65歲以上。本病腎損害少見,常因IgM沉積在腎小球毛細(xì)血管袢所致,光鏡和免疫熒光顯微鏡下分別可見嗜酸性物質(zhì)和IgM沉積在腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)。臨床表現(xiàn)為中等度蛋白尿和鏡下血尿。偶可出現(xiàn)腎淀粉樣變性。由于血中單克隆IgM顯著升高,引起高粘滯綜合征、腎血流量和腎小球?yàn)V過率下降。尿液單克隆輕鏈檢查陽性率為80%。多系統(tǒng)損害(外周神經(jīng)病變、肝腫大、心衰等),血中單克隆IgM升高(多>3g/L)和上述腎臟病理改變有助于診斷。細(xì)胞毒藥物和血漿置換有一定療效。

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