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冷球蛋白血癥

2008-07-01 10:53 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)系血中冷球蛋白增多并沉積在組織所致。冷球蛋白的本質是免疫球蛋白,其特點是遇冷時發(fā)生沉淀,加熱則溶解。Ⅱ型(混合型,多為單克隆IgM和\多克隆IgG同時存在)和Ⅲ型(多克隆型,兩種或兩種以上多克隆免疫球蛋白同時存在)冷球\蛋白血癥起病l~2年內約有50%累及腎臟。可見于多種感染、膠原一血管性疾病、多發(fā)性骨髓瘤和Waldenstrom巨球蛋白血癥,Ⅱ型冷球蛋白血癥多伴有丙型肝炎病毒感染。病理上表現(xiàn)為彌漫性系膜增生性腎小球腎炎或膜增生性腎小球腎炎,可見腎小球毛細血管袢嗜酸性透明樣"假血栓"(系冷球蛋白沉積所致)。免疫熒光鏡可見IgG、IgM和C3等呈顆粒樣沉積。電鏡下可見內皮下微纖維或微管樣沉積,典型者呈"指印"樣。典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,鏡下血尿和高血壓。分別有25%和5%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和少尿型急性腎衰竭。約80%患者血C3、C4和CH50降低,可有一過性抗核抗體(斑點狀)陽性。50歲以上起病,常伴多系統(tǒng)累及(紫癜、皮膚潰瘍、Raynaud現(xiàn)象、多發(fā)性對稱性關節(jié)痛但很少有關節(jié)變形、外周神經(jīng)病變等),血冷球蛋白陽性和典型的病理表現(xiàn)有助于診斷。早期使用糖皮質激素或聯(lián)合應用環(huán)磷酰胺有一定療效。伴丙型肝炎病毒感染時,α干擾素可有效抑制病毒復制和減輕腎損害,但停藥后常復發(fā)。血漿置換對部分病人有效。本病十年生存率約為75%。制病毒復制和減輕腎損害,但停藥后常復發(fā)。血漿置換對部分病人有效。本病十年生存率約為75%。

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