門靜脈高壓癥（portal hypertension）指門靜脈壓力持續(xù)升高（> 10mmHg），臨床上常用肝靜脈楔人壓與游離壓之差即肝靜脈壓力梯度（hepatic vein pressusre gradiant HVPG）來代表門靜脈壓力。門靜脈壓力取決于門靜脈血流量和門靜脈阻力。肝硬化時門靜脈阻力增加是門靜脈高壓發(fā)生的始動因子；而門靜脈血流的增加是維持和加劇門靜脈高壓的重要因素，肝硬化引起的門脈高壓是竇性的。

　?。?）門靜脈阻力增加：主要由肝結(jié)構(gòu)改變相關(guān)的機械因素引起（占70％）。包括肝竇毛細血管化導致肝竇順應性減少；膠原在Disse間隙沉著使肝竇變狹，以及再生結(jié)節(jié)壓迫肝竇和肝靜脈系統(tǒng)導致肝竇及其流出道受阻均引起門靜脈血管阻力的增加。另有30％是可調(diào)控的因素，如肝竇內(nèi)內(nèi)皮素增加和N0減少引起星形細胞收縮、5HT等縮血管激素作用于門脈上受體導致的血管阻力增加和對a腎上腺素能刺激反應性增強。

　　（2）門靜脈血流量增加：肝硬化時肝臟對去甲腎上腺素等物質(zhì)清除能力降低以及交感神經(jīng)興奮，使心臟收縮增加，心輸出量增加，又由于胰高糖素和一氧化氮（N0）增加，其擴血管作用以及對縮血管物質(zhì)G蛋白依賴的傳導途徑損害，造成了血管對縮血管物質(zhì)的低反應性，導致內(nèi)臟小動脈擴張，形成肝硬化病人的內(nèi)臟高動力循環(huán)。此時內(nèi)臟血管充血，門靜脈血流量增加，靜脈壓力持續(xù)升高，形成門靜脈高壓癥。

　?。?）門靜脈高壓的后果

　　1）側(cè)支循環(huán)形成：門靜脈高壓時形成側(cè)支循環(huán)來降低門脈壓力，因此在門靜脈與腔靜脈之間形成許多交通支。這些交通支開放后，出現(xiàn)血流方向的改變，靜脈擴張和迂曲。此時門靜脈血可不經(jīng)肝，通過側(cè)支經(jīng)靜脈直接回右心（見圖4-16-2）。

　　主要的側(cè)支循環(huán)有：①食管下段和胃底靜脈曲張：門靜脈血液通過胃左和胃短靜脈、食管靜脈回流到奇靜脈。由于食管下段粘膜下靜脈缺乏結(jié)締組織支持，曲張靜脈突出于食管腔內(nèi)，該靜脈距門靜脈主干最近，最直接持續(xù)受門脈高壓影響。當HVPG>10mmHg，才會產(chǎn)生靜脈曲張，當HVPG>12mmHg時才可能發(fā)生出血。食管靜脈的局部因素決定了出血的危險性，包括曲張靜脈的直徑、靜脈壁的厚度、曲張靜脈內(nèi)與食管腔之間的壓力梯度。而出血的嚴重度則取決于肝臟失代償程度、凝血功能障礙程度、門靜脈壓力和曲張靜脈的粗細。門靜脈高壓導致的胃底靜脈曲張及胃底粘膜血管擴張充血、粘膜水腫糜爛（門脈高壓性胃病）也是引起上消化道出血的重要原因。②腹壁靜脈顯露和曲張：門靜脈高壓時臍靜脈重新開放，通過腹壁上、下靜脈回流，形成臍周和腹壁靜脈曲張。臍靜脈起源于肝內(nèi)門靜脈左支，因此肝靜脈阻塞時無臍靜脈開放，亦無腹壁靜脈曲張。③直腸下端靜脈叢：腸系膜下靜脈分支痔上靜脈與回流髂靜脈的痔中、下靜脈吻合，形成肛管直腸粘膜下靜脈曲張，易破裂產(chǎn)生便血。此外，所有腹腔臟器與腹膜后或腹壁接觸、粘著的部位，均可能有側(cè)支循環(huán)的建立。

　　側(cè)支循環(huán)建立后不僅可引起消化道出血，還由于大量門靜脈血不經(jīng)肝臟而流入體循環(huán)，一方面使肝細胞營養(yǎng)進一步障礙，壞死增加，代謝障礙；另一方面對毒素清除減少，易產(chǎn)生內(nèi)毒素血癥和引起肝性腦?。▍㈤喐涡阅X?。瑑?nèi)毒素血癥可促使N0合成增加，進一步加重高動力循環(huán)。

　　門靜脈高壓引起的胃腸道淤血、胃腸粘膜水腫可引起胃腸道分泌吸收功能紊亂，產(chǎn)生食欲減退、消化吸收不良、腹瀉、營養(yǎng)不良等后果。

　　2）腹腔積液形成

　　3）脾腫大：門靜脈高壓時脾淤血腫脹，可引起脾功能亢進（hypersplenism）。表現(xiàn)為外周血紅細胞、白細胞和血小板降低，加上患者由于肝細胞合成功能障礙，凝血因子尤其是凝血酶原合成減少，病人易有出血傾向。