概述

　　蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良（protein-energy malnutrition，PEM）是由于長(zhǎng)期缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見(jiàn)于3歲以下的嬰幼兒。臨床特征為體重下降、皮下脂肪減少和皮下水腫，伴有各器官不同程度功能紊亂和性格、行為、心理等改變。臨床上常見(jiàn)三種類(lèi)型：能量供應(yīng)不足為主的消瘦型；以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的浮腫型和介于兩者之間的消瘦-浮腫型。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　一、攝入不足嬰幼兒處于生長(zhǎng)發(fā)育的階段，對(duì)營(yíng)養(yǎng)素尤其是蛋白質(zhì)的需要相對(duì)較多，喂養(yǎng)不足是導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良的主要原因。如母乳不足未及時(shí)添加其他富含蛋白質(zhì)的食品；奶粉配置過(guò)??；突然停奶而未添加輔食；長(zhǎng)期以淀粉類(lèi)食品如粥、米粉、奶糕等喂養(yǎng)等。較大兒的營(yíng)養(yǎng)不良多是由嬰兒期營(yíng)養(yǎng)不良的繼續(xù)或因不良飲食習(xí)慣如挑食、偏食、吃零食過(guò)多、不吃早餐等引起。

　　二、消化吸收不良由于消化系統(tǒng)功能或解剖障礙的異常如唇裂、腭裂、幽門(mén)梗阻、遷延性腹瀉、過(guò)敏性腸炎、吸收不良綜合征等均可影響食物的消化和吸收。

　　三、需要量增加急、慢性傳染?。ㄈ缏檎?、傷寒、肝炎、結(jié)核）的恢復(fù)期、生長(zhǎng)發(fā)育快速階段等均可因需要量增加而造成營(yíng)養(yǎng)相對(duì)缺乏；糖尿病、大量蛋白尿、發(fā)熱性疾病、甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤等均可使?fàn)I養(yǎng)量的消耗增加而導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。先天不足和生理功能低下如早產(chǎn)、雙胎因追趕生長(zhǎng)而需要量增加可引起營(yíng)養(yǎng)不良。

　　病理生理

　　一、新陳代謝異常
    1、蛋白質(zhì)由于蛋白質(zhì)攝入不足或蛋白質(zhì)丟失過(guò)多，體內(nèi)蛋白質(zhì)處于負(fù)平衡。當(dāng)血清總蛋白濃度＜40g/L、白蛋白＜20g/L，便可發(fā)生低蛋白性水腫。

　　2、脂肪由于能量攝入不足，體內(nèi)脂肪代替消耗以維持生命活動(dòng)的需要，故血清膽固醇濃度降低。肝臟是脂肪代謝的主要器官，當(dāng)體內(nèi)脂肪消耗過(guò)多，超過(guò)肝臟的代謝能力時(shí)可造成肝臟脂肪浸潤(rùn)及變性。

　　3、碳水化合物患兒吃飯減少，消耗增加，故糖原不足和血糖偏低，輕度時(shí)癥狀不明顯，重癥患兒可引起低血糖昏迷甚至死亡。

　　4、水、鹽代謝由于脂肪大量消耗，細(xì)胞外液容量增加，低蛋白血癥可進(jìn)一步加劇而出現(xiàn)浮腫；PEM時(shí)ATP合成減少影響細(xì)胞膜上鈉-鉀-ATP酶的轉(zhuǎn)運(yùn)，鈉在細(xì)胞內(nèi)儲(chǔ)留，細(xì)胞外液一般為低滲狀態(tài)，易出現(xiàn)低滲性脫水、酸中毒、低鉀、低鈉和低鎂血癥。

　　5、體溫調(diào)節(jié)能力下降營(yíng)養(yǎng)不良患兒體溫偏低，其原因可能為熱能攝入不足；皮下脂肪菲薄，散熱快；血糖降低；氧耗量低、脈率和周?chē)h(huán)量減少。

　　二、各系統(tǒng)功能低下1、消化系統(tǒng)由于消化液和酶的分泌減少、酶活力降低，腸蠕動(dòng)減弱，菌群失調(diào)，導(dǎo)致消化功能降低，出現(xiàn)腹瀉。

　　2、循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈細(xì)弱。

　　3、泌尿系統(tǒng)腎小管重吸收功能減低，尿量增加，尿比重下降。

　　4、神經(jīng)系統(tǒng)精神抑郁但時(shí)有煩躁不安、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退、條件反射不易建立。

　　5、免疫功能非特異性（如皮膚粘膜屏障功能、白細(xì)胞吞噬功能、補(bǔ)體功能）和特異性免疫功能均降低?；純航Y(jié)核菌素等遲發(fā)性皮膚反應(yīng)可呈陰性；常伴IgG亞類(lèi)缺陷和T細(xì)胞亞群比例失調(diào)等。由于免疫功能全面低下，患兒易并發(fā)各種感染。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀和體征體重不增是營(yíng)養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)?；純褐饕憩F(xiàn)為消瘦、皮下脂肪逐漸減少直至消、皮膚干燥、蒼白、皮膚失去彈性、額部出現(xiàn)皺紋如老人狀、肌張力逐漸降低、肌肉松弛、肌肉萎縮如“皮包骨”、四肢可有攣縮。皮下脂肪消失的順序?yàn)楦共?、軀干、臀部、四肢、面頰。營(yíng)養(yǎng)不良初期，身高無(wú)明顯影響，隨著病情加重，骨骼生長(zhǎng)緩慢、身高低于正常兒。早期精神狀態(tài)正常，重度可有精神萎靡、反應(yīng)差、體溫偏低、脈細(xì)無(wú)力，無(wú)食欲，便秘與腹瀉交替。合并血漿白蛋白明顯下降時(shí)，可有凹陷性水腫、皮膚發(fā)亮，嚴(yán)重時(shí)可破潰、感染形成潰瘍。重度營(yíng)養(yǎng)不良可有重要臟器功能損害，如心臟功能下降，可有心音低鈍、血壓偏低、脈搏變緩、呼吸表淺等。

　　二、分型
    1、消瘦型（marasmus），由于熱能?chē)?yán)重不足引起，小兒矮小、消瘦，皮下脂肪消失，皮膚失去彈性，頭發(fā)干燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。

　　2、浮腫型（kwashiorkor）由嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏引起，周身水腫，眼瞼和身體低垂部水腫，皮膚干燥萎縮，角化脫屑，或有色素沉著，頭發(fā)脆弱易斷和脫落，指甲脆弱有橫溝，無(wú)食欲，肝大、常有腹瀉和水樣便。

　　3、混合型，介于兩者之間。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　血清白蛋白濃度降低是最重要的改變，但其半衰期較長(zhǎng)（19-21天）故不夠靈敏。視黃醇結(jié)合蛋白（半衰期10小時(shí)）、前白蛋白（半衰期1.9天），甲狀腺結(jié)合前白蛋白（半衰期2天）和轉(zhuǎn)鐵蛋白（半衰期3天）等代謝周期較短的血漿蛋白質(zhì)具有早期診斷的價(jià)值。胰島素生長(zhǎng)因子Ⅰ（IGFⅠ）不僅反應(yīng)靈敏，且受其他因素影響較少，是診斷蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的較好指標(biāo)。營(yíng)養(yǎng)不良小兒?；撬岷捅仨毎被釢舛冉档停潜仨毎被嶙兓淮?；血清淀粉酶、脂肪酶、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、胰酶和黃嘌呤氧化酶等活力均降低，經(jīng)治療后可迅速恢復(fù)正常；膽固醇、各種電解質(zhì)和微量元素濃度可下降；生長(zhǎng)激素水平升高。

　　診斷

　　1、病史應(yīng)掌握小兒的膳食攝入情況，飲食習(xí)慣，進(jìn)行膳食調(diào)查以評(píng)價(jià)蛋白質(zhì)和熱能的攝入情況，有無(wú)影響消化、吸收、慢性消耗性疾病存在，并了解家庭的一般狀況，家屬的生長(zhǎng)模式、家長(zhǎng)的身高、體重和對(duì)孩子的關(guān)心程度。

　　2、臨床表現(xiàn)如上所述。

　　3、體格測(cè)量　體格測(cè)量是評(píng)估營(yíng)養(yǎng)不良最可靠的指標(biāo)，目前國(guó)際上對(duì)評(píng)價(jià)營(yíng)養(yǎng)不良的測(cè)量指標(biāo)有較大變更，它包括三部分。

　　（1）體重低下兒童的年齡別體重與同年齡同性別參照人群標(biāo)準(zhǔn)相比，低于中位數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，為中度體重低下，如低于參照人群的中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度體重低下，此指標(biāo)反映兒童過(guò)去和（或）現(xiàn)在有慢性和（或）急性營(yíng)養(yǎng)不良，單憑此指標(biāo)不能區(qū)分屬急性還是慢性營(yíng)養(yǎng)不良。

　?。?）生長(zhǎng)遲緩兒童的年齡性別身高與同年齡同性別參照人群標(biāo)準(zhǔn)相比，低于中位數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，為中度生長(zhǎng)遲緩，如低于參照人群的中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度生長(zhǎng)遲緩，此指標(biāo)主要反映過(guò)去或長(zhǎng)期慢性營(yíng)養(yǎng)不良。

　　（3）消瘦兒童的身高和體重與同年齡、同性別參照人群標(biāo)準(zhǔn)相比，低于中位減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，為中度消瘦，如低于參照人群的中位數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度消瘦，此指標(biāo)反映兒童近期急性營(yíng)養(yǎng)不良。

　　并發(fā)癥

　　一、營(yíng)養(yǎng)性貧血常見(jiàn)的是小細(xì)胞低色素性貧血，與缺乏鐵、葉酸、維生素B12、蛋白質(zhì)等造血原料有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)不良多有多種維生素缺乏，尤以脂溶性維生素A、D缺乏常見(jiàn)。在營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)，維生素D缺乏不明顯，在恢復(fù)期生長(zhǎng)發(fā)育增快時(shí)癥狀較突出。約有3/4的患兒伴有鋅缺乏。由于免疫功能低下，容易感染，如反復(fù)呼吸道感染、鵝口、結(jié)核病、中耳炎、尿路感染等。

　　二、自發(fā)性低血糖患兒可突然表現(xiàn)為面色灰白、神志不清、脈搏減慢、呼吸暫停、體溫不升但無(wú)抽搐，若不及時(shí)診治，可致死亡。

　　治療

　　一、急救期的治
    1、抗感染營(yíng)養(yǎng)不良和感染的關(guān)系密不可分，最常見(jiàn)的是患胃腸道、呼吸和/或皮膚感染，敗血癥也很多見(jiàn)。均需要用適當(dāng)?shù)目股刂委煛?/P>

　　2、糾正水及電解質(zhì)平衡失調(diào)在營(yíng)養(yǎng)不良的急救治療中，脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)的處理是特別重要，尤其在腹瀉伴營(yíng)養(yǎng)不良的小兒中，需注意以下幾點(diǎn)：

　?、僮⒁庖后w的進(jìn)入量以防發(fā)生心力衰竭。

　　②調(diào)整和維持體內(nèi)電解質(zhì)平衡：營(yíng)養(yǎng)不良兒常嚴(yán)重缺鉀，在尿量排出正常時(shí)，可給鉀6～8mmol/（kg？d），至少維持5天。同時(shí)也有鈣、鎂、鋅和磷的缺乏，如不及時(shí)處理，當(dāng)給予高熱能，高張的腸道外營(yíng)養(yǎng)液時(shí)還會(huì)進(jìn)一步惡化。一般補(bǔ)充鎂2～3mmol/（kg？d），鋅1～2mmol/（kg？d），鈣給常規(guī)量，鈉補(bǔ)充少量以免心衰，約為3～5mmol/（kg？d）。

　　3、營(yíng)養(yǎng)支持在液體和電解質(zhì)不平衡糾正后，營(yíng)養(yǎng)不良的治療取決于腸道吸收功能的損害程度，如果腸道吸收功能不良，可以根據(jù)需要采用中心靜脈營(yíng)養(yǎng)或外周靜脈營(yíng)養(yǎng)，前者保留時(shí)間長(zhǎng)，輸入的營(yíng)養(yǎng)液濃度較高，而后者不能超過(guò)5d.腸道外營(yíng)養(yǎng)液的成份和量應(yīng)以維持兒童的液體需要為基礎(chǔ)，一般100ml/（kg？d）。蛋白質(zhì)一般2g/（kg？d）。脂肪是熱能的主要來(lái)源，可提供總熱能的60%.在應(yīng)用腸道外靜脈營(yíng)養(yǎng)時(shí)，應(yīng)監(jiān)測(cè)血清葡萄糖，每6h1次，以防高血糖癥發(fā)生。每周應(yīng)隨訪肝功能。

　　二、并發(fā)癥治療
    1、低血糖尤其在消瘦型多見(jiàn)，一般在入院采完血后即可靜注505葡萄糖10ml，予以治療，以后在補(bǔ)液中可采用5%～10%的葡萄糖液。

　　2、低體溫在嚴(yán)重消瘦型伴低體溫死亡率高，主要由于熱能不足引起。應(yīng)注意環(huán)境溫度（30～33℃），并用熱水袋或其他方法保溫（注意燙傷）同時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，如需要可15分鐘一次。

　　3、貧血嚴(yán)重貧血如Hb＜40g/L可輸血，消瘦型一般為10～20ml/kg，浮腫型除因貧血出現(xiàn)虛脫或心衰外一般不輸血。輕、中度貧血可用鐵劑治療，2～3mg/（kg？d），持續(xù)3個(gè)月。

　　三、恢復(fù)期治療
    1、提供足量的熱能和蛋白質(zhì)極為重要。在計(jì)算熱能和蛋白質(zhì)需要時(shí)應(yīng)按相應(yīng)年齡的平均體重（或P50）計(jì)算，而不是小兒的實(shí)際體重。每公斤體重需要的熱能和蛋白質(zhì)見(jiàn)表3-1，再乘以理想體重即為每天的攝入量。

　　2、食物的選擇　選擇適合患兒消化能力和符合營(yíng)養(yǎng)需要的食物，盡可能選擇高蛋白高熱能的食物，如乳制品和動(dòng)物蛋白質(zhì)如蛋、魚(yú)、肉、禽和豆制品及新鮮蔬菜、水果。

　　3、促進(jìn)消化和改善代謝的功能
    ①藥物治療給予各種消化酶如胃蛋白酶、胰本科以助消化。適當(dāng)應(yīng)用蛋白同化類(lèi)固醇劑如苯丙酸諾龍，每次肌注10～25mg，每周1～2次，連續(xù)2～3周，可促進(jìn)機(jī)體蛋白質(zhì)合成，增進(jìn)食欲，但在用藥期間應(yīng)供應(yīng)足夠的熱能和蛋白質(zhì)。

　　②中醫(yī)治療中藥參苓白術(shù)散能調(diào)整脾胃功能，改善食欲；針灸、推拿、撫觸、捏脊等也有一定療效。

　　四、病因治療治療原發(fā)病如慢性消化系統(tǒng)疾病和消耗性疾病如結(jié)核和心、肝、腎疾病。向家長(zhǎng)宣傳科學(xué)喂養(yǎng)知識(shí)，鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，適當(dāng)添加輔食，及時(shí)斷奶。改變不良飲食習(xí)慣如挑食、偏食等。

　　預(yù)后

　　本病的預(yù)后與營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生的年齡、持續(xù)時(shí)間及程度有關(guān)，尤其是發(fā)病年齡最重要，年齡越小，其遠(yuǎn)期影響越大，尤其是認(rèn)知能力和抽象思維能力易發(fā)生缺陷。

　　預(yù)防

　　1、合理喂養(yǎng)大力提倡母乳喂養(yǎng)，對(duì)母乳不足或不宜母乳喂養(yǎng)者應(yīng)及時(shí)給予指導(dǎo)，采用混合喂養(yǎng)或人工喂養(yǎng)并及時(shí)添加輔助食品；糾正偏食、挑食、吃零食的不良習(xí)慣，小學(xué)生早餐要吃飽，午餐應(yīng)保證共給足夠的能量和蛋白質(zhì)。

　　2、合理安排生活作息制度堅(jiān)持戶(hù)外運(yùn)動(dòng)，保證充足睡眠，糾正不良的衛(wèi)生習(xí)慣。

　　3、防治傳染病和先天畸形按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種，對(duì)患有唇裂、腭裂及幽門(mén)狹窄等先天畸形者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。

　　4、推廣應(yīng)用生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)圖定期測(cè)量體重，并將體重值標(biāo)在生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)圖上，如發(fā)現(xiàn)體重增長(zhǎng)緩慢或不增，應(yīng)盡快查明原因，予以糾正。