概述

　　新生兒寒冷損傷綜合征（neonatal cold injury syndrome）簡稱新生兒冷傷，也稱新生兒硬腫癥（neonatal scleredema）。由于寒冷或多種疾病引起皮膚和皮下脂肪變硬及水腫，常伴有低體溫，重者可發(fā)生多器官功能損害。早產(chǎn)兒多見。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　一、早產(chǎn)兒和保溫不足新生兒尤其是早產(chǎn)兒的生理特點(diǎn)是發(fā)生低體溫和皮膚硬腫得重要原因。

　　1、體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟。環(huán)境溫度低時(shí)，其增加產(chǎn)熱和減少散熱的調(diào)節(jié)功能差，使體溫降低。

　　2、新生兒體表面積相對(duì)較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。

　　3、軀體小，總液體含量少，體內(nèi)儲(chǔ)存熱量少，對(duì)失熱的耐受力差，寒冷時(shí)即使有少量熱量丟失，體溫便可降低。

　　4、棕色脂肪是新生兒體內(nèi)特有的組織，腋下含量最多，其次為頸、肩胛間、中心動(dòng)脈、腎和腎上腺周圍。它的代謝是新生兒在寒冷環(huán)境中急需產(chǎn)熱時(shí)的主要能量來源，而饑餓時(shí)的能量來源是白色脂肪。

　　5、皮下脂肪中飽和脂肪酸含量高（為成人的3倍），其熔點(diǎn)高，低體溫時(shí)易于凝固出現(xiàn)皮膚硬腫。

　　二、某些疾病嚴(yán)重感染、缺氧、心力衰竭和休克等使能源物質(zhì)消耗增加、熱卡攝入不足，加之缺氧使能源物質(zhì)的氧化出現(xiàn)障礙，故產(chǎn)熱能力不足，即使在正常散熱的情況下，，也可出現(xiàn)低體溫和皮膚硬腫。嚴(yán)重的顱腦疾病可抑制尚未成熟的體溫調(diào)節(jié)中樞使散熱大于產(chǎn)熱，出現(xiàn)低體溫甚至皮膚硬腫。

　　三、多器官功能衰竭低體溫和皮膚硬腫，可使局部血液循環(huán)淤滯，引起缺氧和代謝性酸中毒，導(dǎo)致皮膚毛細(xì)血管壁通透性增加，出現(xiàn)水腫。如低體溫繼續(xù)存在和硬腫面積擴(kuò)大，缺氧和代謝性酸中毒加重，引起多器官功能衰竭。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、一般情況本癥多發(fā)生在出生后7～10天內(nèi)，反應(yīng)差，孕乳差或拒乳、哭聲低弱或不哭，活動(dòng)減少，心率減慢，也可出現(xiàn)呼吸暫停等。

　　二、低體溫體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度（肛溫）可能低于體表溫度（腋溫）。

　　三、皮膚硬腫皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現(xiàn)在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC.

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、血常規(guī)末梢血白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細(xì)胞明顯增高或減少者，提示預(yù)后不良。

　　二、DIC篩選試驗(yàn)對(duì)危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下6項(xiàng)檢查：

　?、傺“逵?jì)數(shù) 常呈進(jìn)行性下降，約2/3患兒血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L（100 000/mm3）。

　　②凝血酶原時(shí)間：重癥者凝血酶原時(shí)間延長，生后日齡在4d內(nèi)者≥20s，日齡在第5d及以上者≥15s.③白陶土部分凝血活酶時(shí)間＞45s.④血漿凝血酶時(shí)間 新生兒正常值19～44s（年長兒16.3s），比同日齡對(duì)照組＞3s有診斷意義。

　?、堇w維蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl），＜1.16g/L（160mg/dl）有參考價(jià)值。

　?、?P試驗(yàn) （血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)）：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強(qiáng)，可有纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP），故3P試驗(yàn)可以陽性，24h后仍陽性則不正常，但DIC晚期3P試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性。

　　三、血?dú)夥治?由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。

　　四、血糖常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。

　　五、超微量紅細(xì)胞電泳時(shí)間測(cè)定　由于血液粘稠度增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長。

　　六、心電圖改變　部分病例可有心電圖改變，表現(xiàn)為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。

　　診斷

　　1.臨床表現(xiàn)本病常發(fā)生在寒冷季節(jié)，以生后不久或1周內(nèi)的嬰兒多見，多有環(huán)境溫度偏低，保暖不夠的病史，由于早產(chǎn)、感染等因素引起者也見于夏季?；純后w溫降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我國自制的低體溫計(jì)（30～40℃）檢測(cè)?？蘼暤腿趸虿豢?，不能吸吮，肢體自發(fā)動(dòng)作少，皮膚先為深紅色，后轉(zhuǎn)為暗紅色，嚴(yán)重者呈蒼白或青紫。四肢和軀干冰冷，脈微弱不易捫及。皮膚和皮下組織先有水腫，以后變硬，嚴(yán)重者似硬橡皮樣。硬腫先發(fā)生在小腿、面頰和肩部，以后大腿外側(cè)、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬腫而發(fā)生呼吸困難，因面頰硬腫而不能張嘴?；純盒囊舻外g、心率減慢、反應(yīng)低下、尿少甚至無尿，以后口鼻流出血性液體，發(fā)生肺出血而死亡。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查（參見以上所述）

　　3.硬腫癥病情診斷分度輕度：硬腫范圍小于20%　，腋-肛溫差正常，無器官功能改變或輕度功能低下。

　　中度：硬腫范圍在20%～50%，腋-肛溫差為零或正值，器官功能損害明顯。

　　重度：硬腫范圍大于50%，腋-肛溫差為負(fù)值，出現(xiàn)器官功能衰竭、DIC、肺出血。

　　注明：硬腫范圍頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%.

　　4.硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅；

　?、蚨龋核[較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅；

　?、蠖龋核[明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅(jiān)硬，膚色暗紅。

　　5.危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項(xiàng)目辦公室所擬定的“危重病例評(píng)分法試行方案”規(guī)定以下兩項(xiàng)指標(biāo)。

　?。?）肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。

　?。?）肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過60%.凡符合上述兩項(xiàng)之一者，即可診斷為危重硬腫癥。

　　鑒別診斷

　　一、新生兒水腫
    1、局限性水腫：常發(fā)生于女嬰會(huì)陰部，數(shù)日內(nèi)可自愈。

　　2、早產(chǎn)兒水腫：下肢常見凹陷性水腫，有時(shí)延及手背、眼瞼和頭皮，大多數(shù)可自行消退。

　　3、新生兒Rh溶血病或先天性腎病：水腫較嚴(yán)重，有其各自的臨床特點(diǎn)。

　　二、新生兒皮下壞疽常由金黃色葡萄球菌感染所致，多見于寒冷季節(jié)。有難產(chǎn)或產(chǎn)鉗分娩史。常發(fā)生于身體受壓不為（枕、背、臀等）或受損部位。表現(xiàn)為局部皮膚變硬、略腫、發(fā)紅、邊界不清楚并迅速蔓延，病變中央初期較硬以后變軟，先呈暗紅色以后變?yōu)楹谏卣呖沙霈F(xiàn)出血和潰瘍形成，也可融合成大片壞疽。

　　治療

　　一、復(fù)溫是治療的首要措施。

　　1、輕癥患兒在溫水浴后用預(yù)暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加熱水袋，水溫從40℃漸增至60℃，體溫可較快上升至正常。

　　2、中度和重度患兒可先安放在遠(yuǎn)紅外線開放型保暖床上，將溫度調(diào)節(jié)到高于小兒體溫1.5～2℃處，約每30分鐘能使體溫升高1℃，隨患兒體溫的上升繼續(xù)提高保暖床的溫度，當(dāng)體溫達(dá)34℃時(shí)可移至封閉式保暖箱中，保持箱溫在35℃左右。為減少幅射失熱，在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑料布。將頭面部露出塑料布外，頭上戴一小帽保暖。

　　3、復(fù)溫除上述方法外還可采用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。

　　4、如正在用靜脈補(bǔ)充液體或高營養(yǎng)液時(shí)可在瓶的周圍用熱毛巾包裹，使進(jìn)入體內(nèi)的液體有一定溫度。

　　5、供給的氧也要預(yù)熱。

　　二、營養(yǎng)和液體要保證供應(yīng)足夠的熱卡和液體，開始時(shí)熱卡至少應(yīng)達(dá)到基礎(chǔ)代謝的需要，以后漸加至正常需要量。液體量一般控制在60～80ml/kg？d，緩慢滴入，速度約4ml/kg？h，因低溫時(shí)心腎功能減低，輸液量不宜過多。對(duì)低血糖小兒適當(dāng)提高葡萄糖進(jìn)入量。

　　三、藥物
    1、對(duì)心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物，多巴胺宜用小劑量2～5μg/kg？min靜脈滴入，因小劑量有擴(kuò)張腎、腦血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收縮的作用，但不增快心率，劑量2.5～5μg/kg？min靜脈滴入，可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2，靜注每次0.1～0.2mg/kg，15分鐘1次，約3～4次，若面色、心率好轉(zhuǎn)即可以1～2mg/d靜滴維持，繼續(xù)治療一周。

　　2、抗生素的應(yīng)用對(duì)感染性疾病引起的硬腫癥尤為重要，對(duì)腎臟毒性較大的藥物盡可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發(fā)生呼吸道感染，但不宜用廣譜抗生素預(yù)防。

　　3、肝素治療，第一次劑量1.5mg/kg靜注，以后每6小時(shí)靜滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原時(shí)間和凝血時(shí)間正常后漸減少給藥次數(shù)，7天為一療程。

　　4、中藥：以溫陽祛寒，活血化瘀為主，可靜滴丹參、紅花、附子注射液，或用川芎、紅花注射液，或復(fù)方桃紅注射液，緩慢靜滴，每日2次。

　　預(yù)后

　　個(gè)別地區(qū)硬腫癥仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低于30℃，硬腫面積在50%以上，早產(chǎn)兒和嚴(yán)重感染引起本癥時(shí)病死率高。肺出血常是致死的原因。

　　預(yù)防

　　1、及時(shí)治療誘發(fā)冷傷的各種疾病。

　　2、做好圍生期保健工作，加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，減少早產(chǎn)兒的發(fā)生。

　　3、盡早開始喂養(yǎng)，保證充足的熱量供應(yīng)。

　　4、注意保暖：寒冷季節(jié)和地區(qū)應(yīng)為產(chǎn)房裝配保暖設(shè)備，產(chǎn)房溫度不低于24℃。新生兒一旦娩出即用預(yù)暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。小早產(chǎn)兒生后應(yīng)置于保溫箱中，箱溫為中性溫度，待體重＞1800g在室溫下體溫恒定時(shí)，可放置于嬰兒床中。