概述

　　胸主動(dòng)脈瘤（thoracic aortic aneurysm）系主動(dòng)脈由于先天性發(fā)育異?；蚝筇煨约不家饎?dòng)脈壁正常結(jié)構(gòu)損害，尤其是承受壓力和維持大動(dòng)脈功能的彈力纖維變脆弱和破壞，主動(dòng)脈在血流壓力的作用下逐漸膨大擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤。胸主動(dòng)脈的各個(gè)部位，如升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈均可發(fā)生主動(dòng)脈瘤。

　　病因
    1. 動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁膽固醇和脂質(zhì)浸潤(rùn)沉積，形成粥樣硬化斑塊，使主動(dòng)脈壁受到破壞，逐漸膨出形成主動(dòng)脈瘤。多見(jiàn)于降主動(dòng)脈，常呈梭形。大多數(shù)病人年齡在40歲以上。

　　2. 主動(dòng)脈囊性中層壞死可能為先天性病變。主動(dòng)脈壁中層囊性壞死，彈力纖維消失，常伴有粘液樣變性。形成的動(dòng)脈瘤常位于升主動(dòng)脈，呈梭形，有時(shí)形成夾層動(dòng)脈瘤。多見(jiàn)于青年病人。 、3. 創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤多由胸部擠壓傷、汽車(chē)高速行駛突然減速碰撞胸部或從高處墜下，引起胸主動(dòng)脈破裂。最常發(fā)生在比較固定的主動(dòng)脈弓與活動(dòng)度較大的降主動(dòng)脈近段之間。主動(dòng)脈壁全層破裂者，傷員在短時(shí)間內(nèi)即因大量失血致死。如主動(dòng)脈壁內(nèi)膜和中層破裂，但外層或周?chē)M織仍保持完整，則可形成假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。

　　4. 細(xì)菌性感染常繼發(fā)在感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)上，主動(dòng)脈壁中層受損害，局部形形動(dòng)脈瘤，大多呈囊形。

　　5. 梅毒主動(dòng)脈壁彈性纖維被梅毒螺旋體所破壞，形成主動(dòng)脈瘤，多見(jiàn)于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，呈梭形。梅毒感染侵入人體后，往往經(jīng)歷10～20 年才產(chǎn)生主動(dòng)脈瘤。

　　病理改變
    一、按照主動(dòng)脈壁病變層次和范圍可分為：

　　1、真性動(dòng)脈瘤：即全層瘤變和擴(kuò)大。

　　2、假性動(dòng)脈瘤：瘤壁無(wú)主動(dòng)脈壁的全層結(jié)構(gòu)，僅有內(nèi)膜面覆蓋的纖維結(jié)締組織。

　　3、夾層動(dòng)脈瘤。

　　二、按照筆耕里形態(tài)分為三類(lèi)：

　　1、囊性動(dòng)脈瘤：病變累及局部主動(dòng)脈壁，突出呈囊狀，與主動(dòng)脈腔相連的頸部較窄。

　　2、梭形動(dòng)脈瘤：病變累及主動(dòng)脈周全壁，長(zhǎng)度不一，瘤壁厚薄不均勻。動(dòng)脈瘤壁及鄰近主動(dòng)脈壁可有鈣化，動(dòng)脈瘤內(nèi)壁可附有血栓。動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后，可壓迫和侵蝕鄰近器官和組織，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，最后常因自行破裂引起大出血而死亡。

　　3、夾層動(dòng)脈瘤：主動(dòng)脈壁發(fā)生中層壞死或退行性病變，當(dāng)內(nèi)膜破裂時(shí)，血液在主動(dòng)脈壓力的作用下，在中層內(nèi)形成血腫并主要向遠(yuǎn)端延伸形成夾層動(dòng)脈瘤。夾層動(dòng)脈瘤可向外穿破入心包腔、胸膜腔、縱隔或腹膜腔引起出血死亡。少數(shù)病例可能再向內(nèi)穿破入主動(dòng)脈腔，癥狀得到緩解。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、胸主動(dòng)脈瘤僅在壓迫或侵蝕鄰近器官和組織后才出現(xiàn)臨床癥狀。常見(jiàn)的為胸痛、肋骨、胸骨、脊椎受侵蝕以及脊椎神經(jīng)受壓迫的病例，胸痛更為明顯。主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤壓迫氣管，支氣管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困難；喉返神經(jīng)受壓迫，產(chǎn)生聲音嘶??；交感神經(jīng)受壓迫可引致Horner綜合征；膈神經(jīng)受壓迫則產(chǎn)生膈肌麻痹；左無(wú)名靜脈受壓迫則可使左上肢靜脈壓高于右上肢。升主動(dòng)脈根部動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后，可使主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀和體征。動(dòng)脈瘤長(zhǎng)大后，可延伸到頸根部胸骨切跡上方或侵蝕破壞胸廓骨路，胸壁呈現(xiàn)搏動(dòng)性腫塊。胸主動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可出現(xiàn)急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等很快死亡。

　　2、急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂常發(fā)生在高血壓動(dòng)脈硬化和中層囊性壞死的病人。癥狀為劇烈胸骨后或胸背疼痛，隨著壁間血腫的擴(kuò)大，壓迫和阻塞主動(dòng)脈的分支而產(chǎn)生復(fù)雜多樣的癥狀，如昏迷、偏癱（頸動(dòng)脈受壓）；急腹癥（腸系膜動(dòng)脈受壓）、無(wú)尿、肢體疼痛等。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1.X線表現(xiàn)：

　?。╨）縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，至少在某一個(gè)體位上，與胸主動(dòng)脈某部相連而不能分開(kāi)。一般升主動(dòng)脈瘤位于縱隔的右前方，弓降部和降主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤多位于左后方。（2）腫塊或縱隔增寬陰影可見(jiàn)擴(kuò)張性搏動(dòng)。（3）瘤壁有時(shí)可有鈣化。（4）瘤體（尤其囊狀）可壓迫侵蝕周?chē)鞴伲鐗浩燃棺祷蛐毓堑那治g性骨缺損，有助于動(dòng)脈瘤的診斷。

　　2.超聲心動(dòng)圖：

　　可顯示主動(dòng)脈某段的梭形和囊狀擴(kuò)張，并可直接測(cè)量其徑線，還可顯示動(dòng)脈瘤內(nèi)附壁血栓的情況。

　　3.CT表現(xiàn)：

　　不僅可顯示動(dòng)脈瘤的存在和瘤壁的鈣化，還可測(cè)量其寬徑。對(duì)比增強(qiáng)掃描，可清楚顯示附壁血栓及其范圍。主動(dòng)脈弓部連續(xù)掃描，對(duì)明確該部動(dòng)脈瘤與頭臂動(dòng)脈的關(guān)系也有一定幫助。

　　4.MRI表現(xiàn)：

　　不用對(duì)比劑可顯示主動(dòng)脈內(nèi)臟、管壁及其與周?chē)M織的關(guān)系，能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像，對(duì)立體地把握動(dòng)脈瘤的形態(tài)、大小、范圍以及與主要?jiǎng)用}分支的關(guān)系有重要意義。

　　5.血管造影：

　　以胸主動(dòng)脈造影為宜，可直接顯示梭形或（和）囊狀動(dòng)脈瘤及其部位、大小、范圍以及動(dòng)脈分支受累情況。

　　診斷

　　動(dòng)脈瘤較小，臨床上尚無(wú)癥狀的病例，往往在胸部X線檢查時(shí)，才發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤塊影，透視或超聲掃描檢查可能見(jiàn)到擴(kuò)張性搏動(dòng)。胸主動(dòng)脈瘤應(yīng)與縱隔腫瘤相鑒別，超聲掃描、胸主動(dòng)脈造影術(shù)、數(shù)字減影血管造影、磁共振成像，均可以明確診斷，并了解動(dòng)脈瘤的部位、范圍和有無(wú)附壁血栓等情況。

　　治療

　　1．手術(shù)適應(yīng)證不管病因如何，胸主動(dòng)脈瘤一旦形成，預(yù)后惡劣，因此應(yīng)盡早手術(shù)治療。對(duì)于急性?shī)A層或瘤體直徑大，且管壁薄弱的動(dòng)脈瘤要急癥手術(shù)。對(duì)其他動(dòng)脈瘤，可在做好充分準(zhǔn)備下?lián)衿谑中g(shù)。如合并其他病變，如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等，要同時(shí)進(jìn)行手術(shù)處理。

　　2．手術(shù)注意事項(xiàng)
    （1）術(shù)前要有詳細(xì)的診斷，包括動(dòng)脈瘤的類(lèi)型、原因、部位及大小等，并做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。

　?。?）依據(jù)不同的病情選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。

　?。?）注意心、肺、腦、脊髓、腹腔內(nèi)臟及腎功能的保護(hù)。

　　（4）急性?shī)A層動(dòng)脈瘤48小時(shí)內(nèi)破裂死亡率可達(dá)50％，有條件應(yīng)急診做二維超聲心動(dòng)圖或MRI檢查，診斷確定后，急癥手術(shù)處理。

　　3．基本方法選擇胸主動(dòng)脈瘤手術(shù)是一種復(fù)雜手術(shù)，易對(duì)腦、脊髓、腹腔內(nèi)臟及腎等重要器官產(chǎn)生缺血損傷，手術(shù)基本方法要根據(jù)病變的部位及瘤體大小來(lái)決定。有低溫、臨時(shí)血管旁路、左心轉(zhuǎn)流、全心轉(zhuǎn)流、深低溫停循環(huán)，深低溫低流量灌注等方法供選擇。

　　4．手術(shù)切口根據(jù)病變部位、范圍及手術(shù)方法采取適當(dāng)切口。升主動(dòng)脈瘤和弓部動(dòng)脈瘤，手術(shù)采用胸部正中切口，對(duì)弓部或累及其分支的動(dòng)脈瘤，可將切口延至頸部以利顯露。弓降部和降主動(dòng)脈瘤，多采用左后外側(cè)切口，可經(jīng)第四肋間或切除第五肋骨進(jìn)胸。對(duì)于瘤體較長(zhǎng)者，可采用一個(gè)皮膚切口，分別從兩個(gè)肋間進(jìn)胸的方法。

　　5．手術(shù)方法  依動(dòng)脈瘤類(lèi)型、部位及大小可采用不同的手術(shù)方法。

　?。?）囊狀動(dòng)脈瘤切除：

　　動(dòng)脈瘤累及主動(dòng)脈壁周徑小于50％者，可在動(dòng)脈瘤頸部用一大彎鉗鉗夾行切線切除瘤體，用Prolene線連續(xù)往返縫后關(guān)閉切口，若瘤頸部大于50％者，需在瘤體上、下阻斷胸主動(dòng)脈，切除瘤體，用補(bǔ)片修補(bǔ)主動(dòng)脈壁缺損處。

　?。?）升主動(dòng)脈瘤切除：

　　病變僅局限在升主動(dòng)脈，可在體外循環(huán)下切除瘤體，并做人工血管移植。合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，可同時(shí)行人工瓣膜置換術(shù)。若病變累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口部，需行Bentall手術(shù)，即用帶瓣人工管道做瓣膜置換和人工血管移植的同時(shí)，將左、右冠狀動(dòng)脈移植至人工血管上。

　?。?）弓部主動(dòng)脈瘤切除：

　　這一手術(shù)涉及頭臂動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。因此手術(shù)的關(guān)鍵是預(yù)防腦部缺血并發(fā)癥。預(yù)防方法有深低溫停循環(huán)、深低溫右鎖骨下動(dòng)脈或頭臂動(dòng)脈低流量灌注及上腔靜脈逆灌等方法。手術(shù)方法是在人工血管移植完成后，將頭臂動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的開(kāi)口，剪成一個(gè)血管片與人工血管吻合。

　?。?）胸降主動(dòng)脈瘤切除：

　　根據(jù)瘤體大小及部位，可采用常溫、低溫、臨時(shí)分流及左心轉(zhuǎn)流等方法，對(duì)于位于峽部大的胸主動(dòng)脈瘤，分離多較困難，可在全身轉(zhuǎn)流、深低溫停循環(huán)下，行動(dòng)脈瘤切除和人工血管移植術(shù)。

　?。?）夾層動(dòng)脈瘤切除：

　　夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)治療比較困難，特別是l型夾層動(dòng)脈瘤。對(duì)于該型動(dòng)脈瘤，因?yàn)槠瓶诘娜肟诔Ｔ谏鲃?dòng)脈，因此先行Bentall手術(shù)。如果屬于Ⅱ型夾層動(dòng)脈瘤，可以分期解決胸降主動(dòng)脈瘤和腹主動(dòng)脈瘤。也可以一次解決胸、腹主動(dòng)脈瘤，后者創(chuàng)傷大。