概述

　　色素性蕁麻疹（urtica pigmentosa）是一種肥大細(xì)胞病，有圓形或橢圓形色素斑或色素性結(jié)節(jié)，搔抓摩擦后變紅發(fā)脹，常在幼年時(shí)期開始發(fā)生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮膚表現(xiàn)，稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細(xì)胞間的關(guān)系，Ellis第1個(gè)報(bào)告本病除皮膚外，其他臟器如肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)等均可有肥大細(xì)胞的浸潤(rùn)。通常為良性過程，在兒童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少數(shù)患者有系統(tǒng)侵犯時(shí)，可呈慢性進(jìn)行性的病程，也有極少數(shù)病例向惡性轉(zhuǎn)歸，但大部分屬于良性。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因不明，皮損內(nèi)有較多的肥大細(xì)胞，因而此病被認(rèn)為是一種肥大細(xì)胞的腫瘤。在病人的肝、脾、淋巴結(jié)及骨髓內(nèi)也可有很多肥大細(xì)胞，因而被列為網(wǎng)狀內(nèi)皮組織肉芽瘤類疾病之一。皮膚中肥大細(xì)胞的過度集中可和先天性有關(guān)，種痘、注射破傷風(fēng)抗毒不經(jīng)，發(fā)生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使這種先天異常性疾病出現(xiàn)。皮膚的色素沉著是由于黑色素增生，而斑塊及結(jié)節(jié)是由于肥大細(xì)胞大量聚集所致，用路易士三聯(lián)反應(yīng)顯示，摩擦皮損的部位可促使肥大細(xì)胞釋放組織胺等物質(zhì)，從而影響毛細(xì)血管壁的舒張及通透性，于是局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)皮疹。由于本病在某些人種中多見，可見家族發(fā)病者，并有父母中1人與1～2個(gè)小孩均患本病，因此認(rèn)為是隱性遺傳。

　　病理改變

　　所有各型均有特征性的肥大細(xì)胞聚集成群發(fā)生于真皮淺部的膠原纖維之間，也可出現(xiàn)于血管、毛囊及汗腺周圍以及組織間隙內(nèi)。肥大細(xì)胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍(lán)呈異染性，顆粒若喪失則肥大細(xì)胞即不易辨認(rèn)。

　　在色素斑的皮損中，真皮上部有稀疏的肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，主要分布在血管周圍，肥大細(xì)胞呈梭形核，類似成纖維細(xì)胞，伴有有核的嗜酸性胞質(zhì)。可見少數(shù)嗜酸細(xì)胞，其上方表皮基層中黑素增加。結(jié)節(jié)損害的皮損中，整個(gè)真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，常見到明顯顆粒。彌漫性皮損中可見到肥大細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)，系統(tǒng)性損害中在系統(tǒng)的組織中可見到肥大細(xì)胞的浸潤(rùn)。

　　臨床表現(xiàn)

　　常見于兒童，多發(fā)于出生后3～9個(gè)月，但也有生下即有的。對(duì)患兒的生長(zhǎng)和發(fā)育無影響，但兒童有肝脾腫大，腹水等內(nèi)臟損害。初起的損害往往是暫時(shí)出現(xiàn)的風(fēng)疹塊，以后常在原處復(fù)發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結(jié)節(jié)，少數(shù)病人在皮損上還可出現(xiàn)水皰，當(dāng)搔抓后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，這就是本病特點(diǎn)。損害往往分批出現(xiàn)，大小不定，一般為豌豆到蠶豆大，數(shù)目也不定，少的只有幾個(gè)，多的可以散布于全身各處，有的輕微發(fā)癢，淋巴結(jié)腫大。少數(shù)人的皮疹在成人時(shí)期出現(xiàn)，可長(zhǎng)久存在不消失。因此有的學(xué)者將其分以下幾型：

　　1、良性（1）皮膚型 彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增生癥。

　?。?）系統(tǒng)型 皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。

　?。?）內(nèi)臟型 脾、骨和胃腸損害。

　　2、惡性 白血病性診斷和鑒別診斷典型病例不難診斷，色素沉著性皮損的風(fēng)團(tuán)形成（Parier征）有診斷價(jià)值。色素沉著性斑疹應(yīng)與痣鑒別，丘疹、結(jié)節(jié)損害應(yīng)與幼年黃色肉芽腫及黃色瘤相鑒別。此外應(yīng)和藥疹、炎癥后色沉、黑變病鑒別。本病損害局部抓擦等刺激后可引起風(fēng)團(tuán)反應(yīng)，組織病理中如見到肥大細(xì)胞的浸潤(rùn)即可確診。

　　治療

　　除了成人型外，病人一般在青年時(shí)期自然痊愈。色甘酸二鈉口服20mg，4次/日，該藥有穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜的作用。氟滅酸0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用，抗組織胺藥及皮質(zhì)類固醇激素可使癢感暫時(shí)減輕，利血平能使病情減輕，控制風(fēng)疹塊及癢感。