1.1型最常見(jiàn)，分布無(wú)明顯地域差異，特征性抗體為ANA及SMA，任何年齡都可發(fā)病。

　　多見(jiàn)于HLA-DR3（DRBl.0301）及DR4（DRBl.0401）陽(yáng)性者，其中DRBl0301陽(yáng)性者相對(duì)較年輕，對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)差，停藥后易復(fù)發(fā)；DRBl0401陽(yáng)性者年齡多偏大，易合并甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等肝外自身免疫病，對(duì)免疫抑制治療的反應(yīng)相對(duì)好。此型患者血清pANCA及anti-actin也可陽(yáng)性。

　　2.2型相對(duì)少見(jiàn)，主要分布在歐洲和南美，特征性抗體為anti-LKMl.患者多為20歲以下HLA-DRBl.0701陽(yáng)性青少年或兒童，易合并l型糖尿病、甲狀腺炎、皮膚白斑病、l型自身免疫性多腺體綜合征等肝外表現(xiàn)。過(guò)去認(rèn)為此型患者對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)差，現(xiàn)已認(rèn)識(shí)到，起病隱匿，且進(jìn)行性加重，發(fā)現(xiàn)時(shí)多已出現(xiàn)肝硬化是此型患者對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)相對(duì)較差的主要原因。2型患者的anti-LCl也可陽(yáng)性。

　　3.3型有人主張將該型歸為l型，認(rèn)為兩者的臨床表現(xiàn)相似，但多數(shù)研究者還是認(rèn)為應(yīng)該單獨(dú)列出此型。anti-SLA／LP是此型特征性抗體，對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)良好是一重要臨床特征。

　　4.重疊綜合征分A和B兩型。A型包括AIH／PBC重疊綜合征或自身免疫性膽管炎，其中前者血清學(xué)檢查與PBC相似，AMA陽(yáng)性，但活體組織學(xué)檢查符合AIH的特征，對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)好；后者AMA陰性，但有其他自身抗體和PBC的病理特征，對(duì)免疫抑制劑治療的反應(yīng)差。8型僅指AIH／PSC重疊綜合征，AMA陰性，可存在自身抗體，但活體組織學(xué)檢查以及膽管造影顯示PSC的特征。