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小兒骨髓增生異常綜合癥

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  癥狀:

  1.起病較慢,貧血,不同程度的出血、發(fā)熱,一小部分病人僅有出血、發(fā)熱而無(wú)貧血表現(xiàn)。

  2.輕-中度肝、脾腫大,少數(shù)有淋巴結(jié)腫大、骨痛等。

  檢查方法:

  1.血液常規(guī)檢查

  2.骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)

  3.病變部位組織穿刺活檢

  4.骨髓細(xì)胞組織免疫化學(xué)檢查

  治療方法:

  1.MDS第1-2型,以對(duì)癥治療為主,輸血,使用刺激骨髓造血藥物,如雄性激素、維生素B6、B12、葉酸等。

  2.MDS等3-5型適宜使用小劑量化療及誘導(dǎo)分化劑,如小劑量阿糖胞甘、1,13-順維甲酸等,選擇使用雄性激素及皮質(zhì)激素、輸血等。

  3.病情嚴(yán)重,療效欠佳,有條件者可考慮做骨髓移植術(shù)。

  預(yù)后:

  1.治愈:(1)臨床癥狀消失,無(wú)貧血、出血及肝脾腫大。(2)血像及骨髓象恢復(fù)正常。

  2.好轉(zhuǎn):(1)癥狀好轉(zhuǎn),僅有輕度貧血、無(wú)出血或輕度出血,肝脾縮小。(2)血像漸接近正常。(3)骨髓象原始細(xì)胞+早幼細(xì)胞比例減少,細(xì)胞形態(tài)異常好轉(zhuǎn)。

  3.未愈:(1)臨床癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。(2)血像檢查無(wú)進(jìn)步。(3)骨髓象原始細(xì)胞+早幼細(xì)胞無(wú)減少,細(xì)胞形態(tài)異常。

  注意事項(xiàng):

  部分病人在MDS期內(nèi)因骨髓衰竭,合并出血、感染或惡性腫瘤死亡,少數(shù)可自然康復(fù)。診斷治療及時(shí)得當(dāng),可使向白血病轉(zhuǎn)化率降低。

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