系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)

　　1.皮膚與粘膜

　　80%患者有皮膚損害，常見于皮膚暴露部位，有對(duì)稱性皮疹，典型者在雙面頰和鼻梁部位呈蝶形紅斑。這種皮損為不規(guī)則水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，表面光滑，有時(shí)可見鱗屑。病情緩解時(shí)，紅斑可消退，留有棕黑色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。在SLE患者中也可見到盤狀紅斑的皮損，這與蝶形紅斑略有不同；常呈不規(guī)則圓形，邊緣略凸出，毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯，紅斑上粘有鱗屑，毛囊口擴(kuò)大。晚期可出現(xiàn)皮膚萎縮，瘢痕化或皮膚色素消失，以面、頜、臂部較多見。此外在手掌的大小魚際、指端及指（趾）甲周也可出現(xiàn)紅斑）有的在下肢出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑，這些都是血管炎的表現(xiàn)?；顒?dòng)期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍。有部分患者有雷諾現(xiàn)象。

　　2.關(guān)節(jié)與肌肉

　　患者有關(guān)節(jié)受累，大多數(shù)患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，其中部分尚伴有關(guān)節(jié)炎。受累的關(guān)節(jié)常是近端指間關(guān)節(jié)、腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié)，呈對(duì)稱性分布，而肘及髖關(guān)節(jié)較少受累。不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長(zhǎng)期用腎上腺糖皮質(zhì)激素病人的5%～8%發(fā)生股骨頭或肱骨頭無菌性壞死。肌痛見于50%患者，有時(shí)出現(xiàn)肌炎。

　　3.漿膜

　　患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎，30%患者有心包炎；少數(shù)患者有腹膜炎。各部位的漿膜炎可伴有少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。

　　4.腎

　　患者有臨床狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為：①輕型腎炎：無有關(guān)癥狀，腎功能正常，僅有蛋白尿、管型尿、鏡下血尿；②腎病綜合征有大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫，但血膽固醇有時(shí)不升高，病程進(jìn)展緩慢；③慢性腎炎：患者呈不等程度的水腫，高血壓、蛋白尿、變形紅細(xì)胞尿及腎功能不全；④尿毒癥：為狼瘡性腎炎的結(jié)局，是患者死亡的最常見原因；⑤急性腎炎：有面部浮腫、尿少、一過性高血壓、蛋白尿、明顯血尿、紅細(xì)胞管型尿、一過性氮質(zhì)血癥；⑥遠(yuǎn)端腎小管中毒：有尿濃縮及調(diào)節(jié)酸堿平衡的功能不全。

　　5.心累及心肌

　　心肌炎患者常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發(fā)生心力衰竭。臨床上很難以確定心內(nèi)膜炎的存在。

　　6.肺

　　可有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側(cè)彌散性肺泡浸潤(rùn)性病灶。慢性狼瘡性肺炎主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。

　　7.消化道

　　可發(fā)生各種急腹癥，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃腸炎等有關(guān)表現(xiàn)，腸壁或腸系膜的血管炎可造成胃腸道出血、壞死、穿孔或腸梗阻。肝腫大多見，但出現(xiàn)黃疸者少見。有黃疸者宜除外其他病因。

　　8.神經(jīng)系統(tǒng)

　　大腦損害以精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下出血等多見，也可出現(xiàn)脊髓炎。出現(xiàn)中樞神經(jīng)損害表現(xiàn)者常預(yù)示病變活動(dòng)、病情危重，預(yù)后不良。

　　9.淋巴結(jié)

　　可出現(xiàn)無痛性、輕或中度淋巴結(jié)腫大，病理活檢可顯示壞死性淋巴結(jié)炎病變。

　　10.血液系統(tǒng)

　　可有自身免疫性溶血性貧血，可有嚴(yán)重血小板減少性紫癜，約半數(shù)患者的血白細(xì)胞數(shù)在2～4.5×109／L.最常見的血液異常是正常色素細(xì)胞性貧血。