血液系統(tǒng)：

　　貧血概述：

　　一、分類：

　　1.根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類：

　　大細胞性貧血：巨幼貧、溶貧。

　　正常細胞性貧血：再障、溶貧、急性失血性。

　　小細胞低色素性貧血：

　　2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類：

　　紅細胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾?。ǜ杉毎錾头只惓！惓＝M織浸潤）。

　　紅細胞破壞過多：內(nèi)在缺陷、外在因素。

　　失血性貧血

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、軟弱無力。

　　2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。

　　3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。

　　4.消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心。

　　5.泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。

　　6.其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干。

　　缺鐵性貧血

　　一、鐵的代謝：

　　1.鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。

　　2.鐵的來源和吸收：需要20～25mg/d，大部分來自衰老的紅細胞破壞，食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡。

　　3.鐵的運輸：高鐵與轉鐵蛋白結合，運到各組織，通過胞飲進入細胞，在胞內(nèi)再次還原為亞鐵

　　4.再利用和排泄：RBC正常壽命為120天。

　　5.鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素。

　　二、病因：

　　鐵攝入不足

　　慢性失血

　　三、臨床表現(xiàn)：

　　1.貧血表現(xiàn)

　　2.組織缺鐵表現(xiàn)： 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁易怒、異食癖，吞咽困難。

　　3.體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。

　　四、實驗室檢查：

　　1.血象：小細胞低色素性貧血；紅細胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大、網(wǎng)織紅多正?；蜉p度增多。

　　2.骨髓相：增生活躍，幼紅細胞增多。

　　鐵染色：鐵粒幼細胞極少或消失，胞外鐵亦缺少。

　　3.生化：血清鐵降低，總鐵結合力增高。

　　血清鐵蛋白降低

　　FEP增高

　　五、診斷：

　　六、治療：

　　1.病因治療：

　　2.補充鐵劑：網(wǎng)織紅于7天左右達高峰

　　血紅蛋白于2周后應上升，1～2周后正常。

　　血紅蛋白完全正常后仍需補充鐵劑3～6個月，或待血清鐵蛋白>50ug/L后停藥。

　　巨幼細胞貧血：

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.貧血表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

　　2.胃腸道癥狀：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉，牛肉舌。

　　3.神經(jīng)癥狀：對稱性麻木，深感覺障礙，共濟失調。

　　二、實驗室檢查：

　　1.血象：全血細胞減少；紅細胞大小不等；中性粒分頁過多。

　　2.骨髓相：增生活躍，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多。

　　三、治療：

　　1.去除病因

　　2.補充葉酸和vitb12

　　再生障礙性貧血

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.重型：

　　起病急，進展迅速，貧血進行性加重，出血部位廣泛，皮膚感染、肺部感染多見，嚴重發(fā)生敗血癥。

　　2.慢性：

　　貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)：出血較輕感染以呼吸道多見。

　　二 實驗室：

　　1.血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅明顯降低。

　　2.骨髓相：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。

　　三 診斷和鑒別診斷：

　　1.診斷：

　　嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱，脾不大，血象為全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多，能除外其它全血細胞減少的疾病。

　　重型再障的血象診斷標準：

　　網(wǎng)織紅<0.01，絕對值<15×10⁹/L

　　中性粒絕對值<0.5×10⁹/L

　　血小板<20×10⁹/L

　　2.鑒別診斷：

　　PNH， MDS， 惡性組織細胞病

　　四 治療：

　　1.支持及對癥治療。

　　2.雄激素：大劑量，對慢性療效較好，服藥2～3月后起效。

　　3.免疫抑制劑。

　　4.造血細胞因子。

　　5.骨髓移植：年齡不超過40歲。

　　溶血性貧血

　　一、發(fā)病機制：

　　1.紅細胞易于破壞壽命縮短

　?。?）紅細胞膜的異常

　　（2）血紅蛋白的異常

　?。?）機械性因素

　　2.異常紅細胞破壞的場所：

　　（1）血管內(nèi)：血型不合、PNH。

　?。?）血管外：遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶貧。

　　二、臨床表現(xiàn)：

　　短期大量溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰，慢性溶血：貧血、黃疸、肝脾大。

　　三、實驗室：

　　1.提示紅細胞破壞：

　?。?）血管外溶血：

　　a.高膽紅素血癥

　　b. 糞膽原排出增多

　　c.尿膽原排出增多

　?。?）血管內(nèi)溶血：

　　a. 血紅蛋白血癥

　　b. 血清結合珠蛋白降低

　　c. 血紅蛋白尿

　　d. 含鐵血紅素尿

　　2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：

　　a. 網(wǎng)織紅細胞增多

　　b. 周圍血中出現(xiàn)幼紅細胞

　　3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：

　　a. 紅細胞形態(tài)改變

　　b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應

　　c. Heinz小體

　　d. 紅細胞滲透脆性增加

　　自身免疫性溶貧

　　一、實驗室：

　　正常細胞性貧血， 周圍血可見球形細胞，網(wǎng)織紅細胞增高，急性溶血白細胞增多，血小板多正常（如伴血小板減少為Evans綜合癥），骨髓呈增生性反應，以幼紅細胞為主。

　　coombs試驗陽性，免疫球蛋白增多，抗核抗體陽性，循環(huán)免疫復合物增多，c3低于正常。

　　二、治療：

　　1.病因治療

　　2.糖皮質激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制劑：

　　指征：糖皮質激素和脾切除都不緩解者；脾切除有禁忌；潑尼松量需10mg/d以上才能維持。

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重

　　2.貧血、感染與出血

　　3.血栓形成

　　二、實驗室：

　　1.血象：嚴重貧血，粒細胞減少，血小板減少。

　　2.骨髓相：三系增生活躍。

　　3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素持續(xù)陽性。

　　4.特異性血清血試驗：ham試驗，蔗糖溶血試驗，熱溶血試驗，蛇毒因子溶血試驗。

　　白血病

　　急性白血?。?/P>

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　貧血：

　　發(fā)熱：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫、革蘭氏陰性桿菌多見。

　　出血：淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、DIC。

　　器官和組織浸潤的表現(xiàn)：

　　淋巴結和肝脾大

　　骨骼、關節(jié)疼痛：骨髓壞死時可引起骨骼劇痛

　　眼部：綠色瘤

　　口腔、皮膚：牙齦增生、腫脹（急單、急粒單）

　　CNS白血?。杭绷芏嘁姡^痛頭暈，嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷

　　睪丸：無痛性腫大，多為一側

　　二、實驗室檢查：

　　1.血象：正常細胞性貧血

　　2 .骨髓相：裂孔現(xiàn)象

　　Auer小體：急粒常見；急單、急粒單有時可見；不見于急淋

　　3. 細胞化學：

　　過氧化物酶：急淋陰性；急單可疑；急粒分化好的原始細胞陽性

　　糖原PAS反應：急粒、急單可疑；急淋陽性

　　非特異性酯酶：急淋陰性；急粒可疑；急單陽性

　　中性粒細胞堿性磷酸酶：急粒陰性；急單正常或增加；急淋增加

　　三、治療

　　1.一般治療：

　?。?）防治感染

　?。?）糾正貧血

　?。?）控制出血

　?。?）防治高尿酸血癥腎病

　?。?）維持營養(yǎng)

　　2.化療：

　　完全緩解：白血病的癥狀和體征消失，血象Hb>=100g/l或90g/L，中性粒>=1.5×10⁹/lL，血小板>=100×10⁹/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞；

　　骨髓相：原粒細胞＋早幼粒細胞<=5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。

　　急淋：VPVLPVDP

　　急非淋：DAHOAP

　　3.CNS 白血病的治療：

　　4.睪丸白血病的治療

　　5.骨髓移植

　　慢性粒細胞白血病

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　代謝亢進：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕

　　脾大：左上腹墜脹，質堅實、平滑、無壓痛

　　肝大

　　胸骨中下段壓痛

　　眼底靜脈充血及出血

　　白細胞淤滯癥：呼吸窘迫、頭暈、言語不清、CNS出血、陰莖異常勃起

　　二、病程演變：

　　加速期：有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血對原來有效地藥物變得無效

　　實驗室檢查：

　　a.血或骨髓原始細胞>10%

　　b.外周血嗜堿性粒細胞>20%

　　c.不明原因的血小板進行性減少或增多

　　d.除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常

　　e.粒單系細胞培養(yǎng)，集族增加而集落減少

　　淋巴瘤

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.霍奇金?。?/P>

　　以無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大為首發(fā)，其次為腋下，原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀，局部及全身皮膚瘙癢，飲酒后引起淋巴結疼痛。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　以無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大為首發(fā)；咽淋巴環(huán)病變結外累及：胃腸道以小腸為多，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和腹部包塊。

　　骨髓

　　CNS：

　　骨骼：腰椎及胸椎多見

　　皮膚：腫塊、皮下結節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍

　　腎臟損害

　　二、臨床分期：

　　I期：僅限于一個淋巴結區(qū)或單個結外氣管局限受累

　　II期：橫膈同側二個或更多的淋巴結區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結外氣管及橫膈同側一個以上淋巴結區(qū)

　　III期：橫膈上下均有淋巴結病變，可伴脾累及，節(jié)外器官局限受累，或脾與局限性節(jié)外器官受累

　　IV期：一個或多個節(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結腫大；肝或骨髓受累，即使局限性也屬IV期

　　全身癥狀：a.發(fā)熱38度以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因

　　b.六個月內(nèi)體重減輕10％以上

　　c.盜汗

　　多發(fā)性骨髓瘤

　　一、臨床表現(xiàn)：

　?。ㄒ唬┝黾毎麑趋篮推渌M織器官的浸潤與破壞：

　　1.骨骼破壞：骨痛，骶部多見，其次為胸廓和肢體；胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結節(jié)者為本病特征。

　　2.髓外浸潤：肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大，軟組織可見孤立性骨髓瘤，神經(jīng)浸潤。

　　漿細胞白血病

　?。ǘ┭獫{蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)：

　　1.感染

　　2.高粘滯綜合癥：頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭

　　3.出血傾向：

　　4.淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象

　?。ㄈ┠I功能損害

　　二、實驗室檢查：

　　1.骨髓：漿細胞系異常增生，伴有質的改變

　　2.血生化異常：

　　a.異常球蛋白血癥

　　b.高血鈣血磷

　　c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高

　　d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出現(xiàn)本周蛋白

　　3.X線：早期為骨質疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨

　　典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害

　　病理性骨折

　　三、診斷：

　　1.骨髓中漿細胞>15％，且有形態(tài)異常。

　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。

　　3.溶骨病變或廣泛的骨質疏松。

　　惡性組織細胞病

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.發(fā)熱：不規(guī)則高熱

　　2.血液系統(tǒng)受累：貧血、感染、出血，脾與淋巴結腫大

　　3.其他系統(tǒng)浸潤：肝大、胃腸道浸潤、肺部浸潤、皮膚損害

　　二、診斷：

　　不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結腫大，應考慮本病的可能；找到大量異形或多核巨組織細胞可以診斷。

　　真性紅細胞增多癥

　　一、臨床表現(xiàn)

　　頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘，后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍

　　出血傾向

　　高血壓

　　血栓形成和梗死

　　皮膚粘膜顯著紅紫，眼結膜顯著充血

　　肝大后期可致肝硬化；脾大

　　二、診斷

　　主要診斷標準：紅細胞容量增多；動脈血氧飽和度>=92％；脾大。

　　次要診斷標準：白細胞增多；血小板增多；中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高；血清維生素b12增高和未飽和維生素b12結合力增高。

　　脾功能亢進

　　一、病因

　　1.感染性：傳單、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結核、血吸蟲病

　　2.免疫性疾?。篒TP、自身免疫形溶血性貧血、SLE

　　3.淤血性疾?。?充血性心衰、縮窄性心包炎、肝硬化

　　4.血液系統(tǒng)疾?。喝茇殹⒌刂泻Ｘ氀?、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、惡性組織細胞病

　　5.脾臟疾病

　　6.原發(fā)性脾大

　　過敏性紫癜

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　發(fā)病前1～2周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅癥狀

　　1.單純型：皮膚紫癜，局限于四肢，成批反復發(fā)作，對稱分布。

　　2.腹型：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血，陣發(fā)性絞痛。

　　3.關節(jié)型：關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，大關節(jié)，游走性、反復發(fā)作、不留畸形。

　　4.腎型：腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后一周，多在3～4周恢復。

　　5.混合型。

　　二、診斷：

　　1.發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史。

　　2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節(jié)腫痛和（或）血尿。

　　3.血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常。

　　4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。

　　ITP

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1 急性型：多發(fā)生于兒童，發(fā)病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮膚淤點、淤斑、紫癜可有血腫形成

　　2 慢性型：40歲以下青年女性

　　多為皮膚、粘膜出血，嚴重內(nèi)臟出血較少見

　　二、實驗室檢查：

　　1.血小板：急性多在20×10⁹/L以下，慢性多在50×10⁹/L左右，出血時間延長，血塊收縮不良。

　　2.骨髓相：急性型巨核細胞輕度增加或正常，慢性型巨核細胞顯著增加，巨核細胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細胞增加，板巨核細胞顯著減少。

　　3.PAIg及血小板相關補體陽性。

　　三、診斷：

　　1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。

　　2.多次檢查血小板計數(shù)少。/P>

　　3.脾不大或輕度大。

　　4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.具備下列五項中任何一項：

　　a.潑尼松治療有效

　　b.脾切除治療有效

　　c.PAIg陽性

　　d.PAC3陽性

　　e.血小板生存時間縮短

　　四、治療：

　　1.一般治療

　　2.糖皮質激素：

　　3.脾切除：

　　適應癥：a.正規(guī)糖皮質激素治療3～6個月無效

　　b.潑尼松維持量每日需大于30mg

　　c.有糖皮質激素使用禁忌癥

　　d.51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高

　　4.免疫抑制劑治療：

　　適應證：a.糖皮質激素或切脾療效不佳者

　　b.有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥

　　c.與糖皮質激素合用以提高療效及減少激素的用量

　　5.急癥處理：

　　用于：a.血小板低于20×10⁹/L

　　b.出血嚴重、廣泛

　　c.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血

　　d.近期將實施手術或分娩者

　　DIC

　　一、病因：

　　1.感染性疾病：

　　2.惡性腫瘤

　　3.病理產(chǎn)科

　　4.手術及創(chuàng)傷

　　5.全身各系統(tǒng)疾病

　　二、臨床表現(xiàn)：

　　1.出血傾向：自發(fā)性、多發(fā)性。

　　2.休克或微循環(huán)衰竭。

　　3.微血管栓塞。

　　4.微血管病性溶血：進行性貧血，貧血程度與出血量不成比例。

　　三、診斷：

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.存在易引起DIC的基礎性疾病。

　　2.有下列兩項以上臨床表現(xiàn)：

　　a.多發(fā)性出血傾向

　　b.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克

　　c.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征

　　d.抗凝治療有效

　　實驗室檢查：

　　1.血小板<100×10⁹/L（肝病、白血病則<50×10⁹/L），或有下述二項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-140。

　　2.血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進行性下降（白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或>4g/L。

　　3.3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L（肝病時>60mg/L），或D二聚體水平升高或陽性。

　　4.PT縮短或延長3秒以上或呈動態(tài)性變化（肝病時延長5秒以上）。

　　5.纖溶酶原含量及活性降低。

　　6.AT-III含量及活性降低。

　　7.血漿FVIII：C活性<50%。

　　四、治療：

　　1.治療基礎疾病及消除誘因

　　2.抗凝治療：

　　a 肝素：魚精蛋白1mg中和肝素100u

　　b 其它：右旋糖苷、噻氯匹定

　　3.補充血小板及凝血因子：

　　血小板<20×10⁹/L，疑有顱內(nèi)出血或其他危及生命之出血者，需輸入血小板懸液。

　　4.纖溶抑制藥物：

　　與抗凝劑同時應用

　　適用于：a.基礎病因及誘發(fā)因素已去除

　　b.有明顯纖溶亢進的臨床及實驗室證據(jù)

　　c.DIC晚期，繼發(fā)性纖溶亢進已成為遲發(fā)性出血的主要原因