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氨基酸代謝　　第1講　氨基酸代謝

【考頻指數】★★★★

【考點精講】

1.必需氨基酸：體內需要但自身不能合成，必須由食物供應的氨基酸。共九種：包括賴氨酸、色氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸和組氨酸。

2.小腸是消化蛋白質的主要部位。蛋白質的腐敗作用：有害的產物主要有胺類、酚類、吲哚及硫化氫等。

3.氨基酸的一般代謝

（1）氧化脫氨基：L-谷氨酸脫氫酶。

（2）轉氨基作用：重要的轉氨酶：谷丙轉氨酶（GPT）又稱丙氨酸轉氨酶（ALT）、谷草轉苷酶（GOT）又稱天冬氨酸轉氨酶（AST）；轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛（VB₆的輔酶形式）。

（3）聯合脫氨基作用：轉氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯合，體內主要的脫氨基方式。主要在肝、腎等組織中進行。嘌呤核苷酸循環(huán)：主要發(fā)生在肌肉中。

4.氨的代謝

（1）體內氨的來源

①外源性氨。

②體內的脫氨基作用。

（2）氨的轉運

①通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)以丙氨酸形式運輸到肝；

②生成谷氨酰胺：氨的儲存及運輸的形式。

（3）氨的去路：主要以尿素形式排出體外，合成部位：肝（關鍵酶：線粒體-氨基甲酰磷酸合成酶，胞漿-精氨酸代琥珀酸合成酶）。代謝途徑：鳥氨酸循環(huán)。還可以形成血氨。

【進階攻略】轉氨基和脫氨基作用以及氨的代謝是氨基酸代謝的主要內容，需要重點掌握。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.體內氨的主要去路

A.合成谷氨酰胺

B.合成尿素

C.生成銨鹽

D.生成非必需氨基酸

E.參與嘌呤、嘧啶合成

2.肌肉中最主要的脫氨基方式是

A.嘌呤核苷酸循環(huán)

B.加水脫氨基作用

C.氨基移換作用

D.D氨基酸氧化脫氨基作用

E.L-谷氨酸氧化脫氨基作用

3.氨由肌肉組織通過血液向肝進行轉運的機制是

A.三羧酸循環(huán)

B.鳥氨酸循環(huán)

C.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

D.甲硫氨酸循環(huán)

E.ATP循環(huán)

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.【答案及解析】B。氨有兩條去路：排入原尿中，以尿素形式隨尿液排出體外；或者被重吸收入血成為血氨。

2.【答案及解析】A。肌肉（骨骼肌和心?。┲饕ㄟ^嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基：氨基酸經過轉氨基作用（一次或多次）把氨基交給草酰乙酸，生成天冬氨酸；后者與次黃嘌呤核苷酸（IMP）反應生成腺嘌呤代琥珀酸，再裂解出延胡索酸和腺嘌呤（AMP）。肌肉中AMP脫氨酶則催化AMP脫氨恢復為IMP，而原先氨基酸的氨基經這個嘌呤核苷酸循環(huán)而被脫下。這是因為肌肉不像肝、腎等組織，L-谷氨酸脫氫酶活性極弱，難以通過聯合脫氨基作用脫氨基。

3.【答案及解析】C。肌肉中的氨基酸經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸，再經血液運到肝釋放出氨，用于合成尿素。在肝臟丙氨酸轉氨基后生成的丙酮酸又可經糖異生途徑生成葡萄糖，再由血液輸送到肌組織利用。這就是丙氨酸-葡萄糖循環(huán)，是氨由肌肉組織通過血液向肝進行轉運的機制。

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