人體的血液是由無(wú)形成分血漿和有形成分血細(xì)胞兩部分組成。血細(xì)胞在全血中所占的容積百分比，稱(chēng)為血細(xì)胞比容。血細(xì)胞占 45 ％，血漿占 55 ％。血液是心血管系統(tǒng)中循環(huán)流動(dòng)的流體組織，它起著溝通人體內(nèi)部及其與外環(huán)境之間的作用。

( 一 ) 血漿滲透壓

半透膜兩邊溶質(zhì)顆粒促使水分子從一側(cè)溶液通過(guò)半透膜向另一側(cè)溶液中滲透的力量稱(chēng)為滲透壓，簡(jiǎn)單的說(shuō)，半透膜兩邊溶質(zhì)顆粒 " 拉水 "(" 吸水 ") 的力量稱(chēng)為滲透壓。溶液滲透壓的高低與溶液中所含溶質(zhì)的顆粒數(shù)目成正比，而與溶質(zhì)顆粒的種類(lèi)和大小無(wú)關(guān)。溶質(zhì)顆粒數(shù)目越多，滲透壓越高；溶質(zhì)顆粒數(shù)目越少，滲透壓越低。例如 10 ％ NaCl 溶液比 5 ％ NaCl 溶液的 NaCl 顆粒數(shù)目多， " 拉水 " 的力量大，滲透壓高。水滲透的總方向是從滲透壓低的一側(cè)向滲透壓高的一側(cè)滲透移動(dòng)。由于形成滲透壓必需的兩個(gè)條件是半透膜和溶質(zhì)，身體內(nèi)這兩個(gè)條件都具備。身體內(nèi)的細(xì)胞膜和毛細(xì)血管壁都是半透膜。血漿中有多種溶質(zhì)顆粒，大致可分為兩大類(lèi)：一類(lèi)是低分子晶體物質(zhì) ( 如無(wú)機(jī)離子 Na 、 K 及葡萄糖、尿素等 ) ；另一類(lèi)是高分子膠體物質(zhì) ( 如血漿清蛋白和球蛋白，主要是清蛋白 ) 。所以，血漿滲透壓可分為兩類(lèi)：晶體滲透壓和膠體滲透壓。血漿滲透壓約為 300mOsm ／ (kg · HO) 或 300mmol ／ L ，約相當(dāng)于 5790mmHg, 或 770kPa 。由于血漿清蛋白分子量大，數(shù)量少，產(chǎn)生的血漿膠體滲透壓小，僅為 1 ． 33mOsm ／ (kg · HO) ，約相當(dāng)于 25mmHg ，或 3 ． 3kPa ，不足總滲透壓的 1 ％，而血漿晶體顆粒小，分子量小，數(shù)量多，產(chǎn)生的血漿晶體滲透壓大，是形成血漿晶體滲透壓的主要力量?？梢哉f(shuō)血漿滲透壓幾乎都是血漿晶體滲透壓，而血漿膠體滲透壓只占極小一部分。由于血漿中的晶體物質(zhì)絕大部分不易透過(guò)細(xì)胞膜，特別是紅細(xì)胞膜，在紅細(xì)胞外便形成一定的濃度，并產(chǎn)生相對(duì)穩(wěn)定的滲透壓， " 拉 " 住一部分水，因此細(xì)胞膜內(nèi)外兩側(cè)，特別是紅細(xì)胞膜內(nèi)外兩側(cè)，晶體顆粒 ( 主要是 NA)" 拉水 "( 或 " 吸水 ") 的力量稱(chēng)為晶體滲透壓，它占血漿滲透壓的絕大部分。如果紅細(xì)胞外液晶體滲透壓改變，將影響紅細(xì)胞內(nèi)外水的交換，例如紅細(xì)胞在 0 ． 9 ％ NaCl 的溶液中能維持正常形態(tài)。若把紅細(xì)胞放在 0 ． 4 ％ NaCI 溶液中，則因滲透作用，水人紅細(xì)胞，使紅細(xì)胞脹大成球形。放在 0 ． 32 ％ NaCl 溶液中則破裂溶血。若紅細(xì)胞放在 2 ％ NaCl 溶液中，則紅細(xì)胞內(nèi)的水滲出而皺縮變形，終致破裂溶血。故血漿晶體滲透壓的相對(duì)穩(wěn)定對(duì)維持細(xì)胞特別是紅細(xì)胞內(nèi)外水的分布及紅細(xì)胞的正常形態(tài)和功能起著重要的作用。血漿晶體物質(zhì)不能自由通過(guò)紅細(xì)胞膜，卻能夠自由通過(guò)毛細(xì)血管壁，因而毛細(xì)血管內(nèi)外兩側(cè)具有基本相同的晶體滲透壓，也就是說(shuō)，血漿晶體滲透壓不影響毛細(xì)血管內(nèi)外兩側(cè)水的分布。然而血漿膠體物質(zhì)如血漿清蛋白則難以自由通過(guò)毛細(xì)血管壁，致使血漿蛋白質(zhì)含量大大多于組織液中的蛋白質(zhì)含量，所以血漿膠體滲透壓 (25mmHg) 高于組織液膠體滲透壓 (15mmHg) 。膠體滲透壓的這種差別成為組織液中水分子進(jìn)入毛細(xì)血管的主要力量。因此，毛細(xì)血管壁內(nèi)外，膠體物質(zhì) ( 主要是清蛋白 )" 拉水 "( 或 " 吸水 ") 的力量稱(chēng)為膠體滲透壓。構(gòu)成血漿膠體滲透壓的蛋白質(zhì)主要是清蛋白，當(dāng)血漿清蛋白減少時(shí)，如肝硬化 ( 血漿清蛋白合成減少 ) ，慢性腎炎 ( 血漿清蛋白丟失過(guò)多 ) ，均可使血漿膠體滲透降低，水被 " 拉 " 至毛細(xì)血管外，出現(xiàn)水腫。因此，血漿膠體滲透壓的相對(duì)穩(wěn)定，對(duì)保持毛細(xì)血管內(nèi)外水平衡具有重要作用，血漿膠體滲透壓的改變，將會(huì)影響毛細(xì)血管內(nèi)外水的交換。

( 二 ) 紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性

紅細(xì)胞能夠比較穩(wěn)定地分散懸浮于血漿中不易下沉的特性稱(chēng)為紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性。紅細(xì)胞懸浮的原因除血液在血管內(nèi)不斷流動(dòng)形成軸流外，一般認(rèn)為與紅細(xì)胞本身的雙凹形使表面積與體積的比值較大，導(dǎo)致它與血漿間的摩擦力較大，以及紅細(xì)胞膜表面帶負(fù)電荷，使紅細(xì)胞之間相互排斥等因素有關(guān)。加之，紅細(xì)胞與血漿比重接近，紅細(xì)胞比重為 1 ． 09g /mL ，血漿比重為 1 ． 03g /mL ，相差 0 ． 06g /mL ，因而血漿對(duì)紅細(xì)胞的下沉有一定的浮力。紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性可用測(cè)量其沉降率的方法來(lái)判定。紅細(xì)胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate ， ESR) ，簡(jiǎn)稱(chēng)血沉，是將新采的靜脈血經(jīng)抗凝處理后，裝入有刻度的血沉細(xì)玻璃管內(nèi)垂直靜置，紅細(xì)胞緩慢下沉，以第 1 小時(shí)末管內(nèi)出現(xiàn)的血漿柱 (mm ／ 1h) ，亦即血細(xì)胞下沉的毫米數(shù)來(lái)表示。用魏氏法 (Westergren) 測(cè)定，正常成年男性的血沉為 0 ～ 15mm ／ 1h ，成年女性為 0 ～ 20mm ／ 1h 。紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性與血沉的關(guān)系是互為倒數(shù)，即紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性越小，血沉越快；懸浮穩(wěn)定性越大，血沉越慢。反之，血沉越慢，紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性越大；血沉越快，懸浮穩(wěn)定性越小。根據(jù)實(shí)驗(yàn)觀察，血沉的快慢，并不是紅細(xì)胞本身的原因，而是與血漿的成分有關(guān)，血漿對(duì)血沉有決定性的影響。例如，把血沉增高病人的紅細(xì)胞加入正常人的血漿 ( 血型相同 ) ，其血沉正常；若把正常人的紅細(xì)胞加入血沉增高病人的血漿 ( 血型相同 ) ，則其血沉加快。研究表明，血漿中清蛋白可提高紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性，使血沉減慢，球蛋白和纖維蛋白原、膽固醇能降低紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性，使血沉加快。有些疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，活動(dòng)性肺結(jié)核等可出現(xiàn)紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性下降，血沉加快，可能是由于血漿中纖維蛋白原或球蛋白增加，紅細(xì)胞彼此以雙凹面相貼，形成紅細(xì)胞疊連，平均表面積變小，使疊連紅細(xì)胞表面積與體積之比減少，從而使摩擦阻力減小，血沉加快。

( 三 ) 等滲溶液與等張溶液

紅細(xì)胞在等滲溶液中能保持正常形態(tài)和大小，但不是說(shuō)紅細(xì)胞在任何物質(zhì)的等滲溶液中都能保持其形態(tài)和大小正常。例如 1 ． 9 ％的尿素溶液是等滲溶液，但紅細(xì)胞放在其中很快就發(fā)生破裂溶血。這是因?yàn)槟蛩啬軌蜃杂赏ㄟ^(guò)紅細(xì)胞膜，不能在溶液中保持與紅細(xì)胞內(nèi)相等張力的緣故。等滲溶液是指溶液中的溶質(zhì)顆粒所形成的滲透壓與紅細(xì)胞內(nèi)的滲透壓相等，這種溶質(zhì)顆粒既可以是不能通過(guò)紅細(xì)胞膜的，也可以是能夠通過(guò)紅細(xì)胞膜的，如 0 ． 9 ％的 NaCl 、 5 ％的葡萄糖和 1 ． 9 ％的尿素都是等滲溶液。而等張溶液則是指溶液中不能通過(guò)紅細(xì)胞膜的溶質(zhì)顆粒所形成的滲透壓與紅細(xì)胞內(nèi)的滲透壓相等。例如 0 ． 9 ％的 NaCl 與 5 ％的葡萄糖是等張溶液。因此， 1 ． 9 ％的尿素雖與血漿等滲，為等滲溶液，但它可以通過(guò)紅細(xì)胞膜，造成溶血，故非等張溶液。由此可見(jiàn)，等張溶液一定是等滲溶液，而等滲溶液則不一定是等張溶液。

( 四 ) 紅細(xì)胞的生成

人出生后，紅骨髓是制造紅細(xì)胞的唯一場(chǎng)所，成人的紅骨髓主要在扁骨 ( 肋骨、胸骨、顱骨、盆骨 ) 、脊椎骨和長(zhǎng)骨近端的骨骺。紅細(xì)胞的生成是由紅骨髓內(nèi)的骨髓造血干細(xì)胞首先分化成紅系定向祖細(xì)胞，在促紅細(xì)胞生成素 (EPO) 的作用下，紅系定向祖細(xì)胞經(jīng)過(guò) 3 ～ 5 次分裂，經(jīng)過(guò)原紅細(xì)胞、早幼紅細(xì)胞、中幼紅細(xì)胞階段生成晚幼紅細(xì)胞，后者不再分裂，細(xì)胞核漸漸消失成為網(wǎng)織紅細(xì)胞，逐漸釋放入血，并在 1 ～ 2 天內(nèi)脫去核糖體和線(xiàn)粒體，發(fā)育為成熟紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞僅占紅細(xì)胞總數(shù)的 0 ． 5 ％～ 1 ． 5 ％，當(dāng)骨髓造血功能增強(qiáng)時(shí)，大量網(wǎng)織紅細(xì)胞釋放入血，計(jì)數(shù)可以高達(dá) 30 ％～ 50 ％。紅細(xì)胞的主要成分是血紅蛋白。合成血紅蛋白的主要原料是鐵和蛋白質(zhì)。葉酸與維生素 B 是紅細(xì)胞的成熟因子。幼紅細(xì)胞分裂時(shí)需要有新的脫氧核糖核酸 (DNA) 合成，葉酸是合成 DNA 所必需的輔酶，因此，葉酸缺乏時(shí)直接造成骨髓中有核紅細(xì)胞核內(nèi) DNA 合成障礙，使幼紅細(xì)胞的分裂增殖速度減慢，成熟障礙。維生素 B 的作用是促進(jìn)葉酸在體內(nèi)的利用，從而間接促進(jìn) DNA 的合成?？傊?，缺乏葉酸和維生素 B 使得有核紅細(xì)胞中的核不能發(fā)育成熟，核停滯在幼稚階段，在紅細(xì)胞中不消失，而紅細(xì)胞中血紅蛋白 (Hb) 的合成并未受影響，胞漿能繼續(xù)發(fā)育成熟，這就形成大細(xì)胞高色素性貧血，又稱(chēng)巨幼紅細(xì)胞性貧血。食物中的維生素 B 均與蛋白質(zhì)結(jié)合在一起，須經(jīng)胃蛋白酶消化，分離出的維生素 B 再與胃黏膜壁細(xì)胞分泌的 " 內(nèi)因子 " 結(jié)合形成復(fù)合物，在回腸吸收入血液。所以先天性缺乏 " 內(nèi)因子 " ，或因后天胃次全切除引起的 " 內(nèi)因子 " 缺乏，都可造成維生素 B 吸收障礙，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血。一般說(shuō)，生成原料鐵蛋白質(zhì)與胞漿成熟有關(guān)，促熟因子維生素 B 、葉酸與細(xì)胞核成熟有關(guān)。正常成人的紅細(xì)胞數(shù)量之所以能保持在相對(duì)穩(wěn)定的水平是因?yàn)闄C(jī)體對(duì)造血功能有很精細(xì)的調(diào)節(jié)。紅細(xì)胞的生成主要受促紅細(xì)胞生成素和雄激素的調(diào)節(jié)。此外，甲狀腺素、生長(zhǎng)素、促腎上腺皮質(zhì)激素 (ACTH) 、糖皮質(zhì)激素對(duì)紅細(xì)胞的生成也有一定促進(jìn)作用。雌激素則有抑制紅細(xì)胞生成的作用。

( 五 ) 血液凝固

血液由流體狀態(tài)變?yōu)椴荒芰鲃?dòng)的膠凍狀凝塊的過(guò)程稱(chēng)為血液凝固。凝血過(guò)程大致可分為三個(gè)步驟：第一步是生成凝血酶原激活物；第二步是凝血酶原被激活生成凝血酶；第三步是纖維蛋白原在凝血酶作用下生成纖維蛋白。通常根據(jù)凝血過(guò)程是否有血液以外的凝血因子參與，將凝血酶原激活物前 Xa 的形成分為內(nèi)源性與外源性途徑。內(nèi)源性途徑是指完全依靠血漿內(nèi)凝血因子逐步使 X 因子激活為 Xa 的途徑，啟動(dòng)因子是Ⅻ因子；外源性途徑是指由血管外受損組織釋放的Ⅲ因子 ( 組織因子 ) 與Ⅶ因子組成復(fù)合物在 Ca 存在下將 X 因子激活為 Xa 的途徑，啟動(dòng)因子是Ⅲ因子。一旦 Xa 生成后就沒(méi)有內(nèi)源性與外源性途徑之分了。血液凝固分為三個(gè)過(guò)程：

1 ．凝血酶原激活物的形成：凝血酶原激活物又稱(chēng)凝血酶原酶是血液凝固開(kāi)始的第一步，也是最復(fù)雜的一步，由 Xa 因子與 V 因子被 Ca 連接在磷脂表面上形成凝血酶原激活物。而 Xa 的形成比較復(fù)雜，可以分為內(nèi)源性與外源性?xún)蓷l途徑： (1) 內(nèi)源性途徑是指完全依靠血漿內(nèi)凝血因子逐步使 X 因子激活為 Xa 的途徑。啟動(dòng)因子是Ⅻ因子。 (2) 外源性途徑是由被損傷的血管外組織釋放的Ⅲ因子 ( 又稱(chēng)組織凝血激酶或組織因子 ) 所發(fā)動(dòng)的使 X 因子激活為 Xa 的途徑。啟動(dòng)因子是Ⅲ因子。無(wú)論是內(nèi)源性或外源性途徑形成 Xa 后， Xa 與 Va 因子同時(shí)被 Ca 結(jié)合在血小板磷脂或組織磷脂表面上，形成凝血酶原激活物。

2 ．凝血酶的形成：凝血酶原激活物形成以后再將凝血酶原 ( Ⅱ因子 ) 激活成凝血酶 ( Ⅱ a) ，完成第二步凝血過(guò)程。

3 ．纖維蛋白的形成：形成的凝血酶能迅速催化纖維蛋白原分解為纖維蛋白單體。同時(shí)在 Ca 參與下，凝血酶還能激活Ⅷ形成Ⅷ a ，Ⅷ a 又使纖維蛋白單體互相連接形成牢固的纖維蛋白多聚體，即不溶于水的血纖維，后者交織成網(wǎng)，網(wǎng)羅血細(xì)胞形成血凝塊，完成凝血的第三步過(guò)程。在生理性止血過(guò)程中，既有內(nèi)源性凝血途徑的激活，也有外源性凝血性途徑的激活。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，缺乏內(nèi)源性凝血途徑的啟動(dòng)因子Ⅻ因子及前激肽釋放酶、激肽原的患者，幾乎沒(méi)有出血癥狀；而缺乏外源性凝血途徑的Ⅶ因子，則產(chǎn)生明顯的出血癥狀。故目前認(rèn)為，外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)的啟動(dòng)中起關(guān)鍵作用，而內(nèi)源性凝血途徑則在凝血過(guò)程的維持中起重要作用。組織凝血激酶 ( Ⅲ因子 ) 為強(qiáng)因子，被認(rèn)為是凝血過(guò)程的啟動(dòng)因子。

應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)的是：①凝血過(guò)程是一種正反饋，一旦啟動(dòng)就會(huì)迅速連續(xù)進(jìn)行，直至完成為止。②內(nèi)源性與外源性途徑是指 Xa 形成以前有此兩條途徑的區(qū)分，一旦形成 Xa ，以后的凝血就沒(méi)有內(nèi)源性與外源性途徑的區(qū)別了。③ Ca( Ⅳ ) 在多個(gè)凝血環(huán)節(jié)上起促凝作用，如果用枸櫞酸鈉或草酸鉀除去血液中的 Ca ，則血液不會(huì)凝固。④凝血過(guò)程本質(zhì)上是一種酶促連鎖反應(yīng)，它的每一步聚都是密切聯(lián)系的，任何一個(gè)環(huán)節(jié)受阻則整個(gè)凝血過(guò)程就會(huì)停止。

( 六 ) 血量和輸血

血量是指人體內(nèi)血液的總量。正常成人血量約相當(dāng)于自身體重的 7 ％～ 8 ％ ( 容量／重量 ) ，即每公斤體重約有 70 ～ 80ml 血液。因此，體重為 60kg 的人，血量約為 4 ． 2 ～ 4 ． 8L ，其中大部分在心血管中流動(dòng)稱(chēng)為循環(huán)血量，小部分滯留在肝、脾、肺、靜脈等貯血庫(kù)中稱(chēng)為貯存血量。一般認(rèn)為少量失血，即成人一次失血在 500ml 以下，不超過(guò)全身血量的 10 ％時(shí)，由于心臟活動(dòng)增強(qiáng)、血管收縮和體內(nèi)貯血庫(kù)中血液釋放等功能的代償，血管充盈度不致發(fā)生顯著變化，可無(wú)明顯臨床癥狀出現(xiàn)。而且血量和血液的主要成分恢復(fù)較快。水和電解質(zhì)可由組織液加速回流，在 1 ～ 2 小時(shí)內(nèi)恢復(fù)；血漿蛋白質(zhì)可由肝加速合成， 1 ～ 2 天內(nèi)恢復(fù)；紅細(xì)胞可由骨髓造血功能加強(qiáng)，在 1 ～ 2 月內(nèi)得到補(bǔ)充而恢復(fù)。中等失血即一次失血 1000ml ，達(dá)全身血量的 20 ％時(shí)，機(jī)體功能難以代償，會(huì)出現(xiàn)血壓下降、脈搏加快、四肢冰冷、眩暈、口渴、惡心、乏力等現(xiàn)象，甚至昏倒。嚴(yán)重失血即一次失血 1500ml ，達(dá)全身總量的 30 ％時(shí)，如不及時(shí)搶救就會(huì)危及生命。由此可見(jiàn)，為了搶救危重病人和臨床需要，一次獻(xiàn)血 200 ～ 300ml ，對(duì)一個(gè)健康成人不會(huì)帶來(lái)?yè)p害。臨床上急性大出血的患者，必須立即進(jìn)行搶救，而搶救的最有效措施就是輸血。輸血不僅能直接補(bǔ)充血量，恢復(fù)正常血壓，而且能提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性，增強(qiáng)心血管活動(dòng)和改善機(jī)體的新陳代謝。輸血必須堅(jiān)持三個(gè)原則：①缺什么補(bǔ)什么的原則，例如急性大失血患者，由于血漿和紅細(xì)胞都減少，血壓下降、應(yīng)輸全血；嚴(yán)重貧血者，主要是紅細(xì)胞和血紅蛋白不足，總血量不一定減少，最好輸濃縮的紅細(xì)胞混懸液；大面積燒傷病人，由于創(chuàng)面滲液增加，主要是血漿和水丟失，應(yīng)輸血漿或血漿代用品；某些出血性疾病，主要是凝血能力降低，則可輸濃縮的血小板混懸液或含凝血因子的血漿，或新鮮血液，以促進(jìn)凝血和止血。②堅(jiān)持同型輸血，一定要作交叉配血的原則。要求供血者和受血者都要作血型鑒定，一定要作交叉配血。所以醫(yī)學(xué)生要對(duì)血型知識(shí)有一個(gè)基本的了解。③育齡婦女及多次輸血者應(yīng)做 Rh 血型檢查。輸血可能發(fā)生的反應(yīng)： (1) 溶血反應(yīng)：①血管內(nèi)溶血，多見(jiàn)于 ABO 血型不合，由于凝集反應(yīng)，紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞，血紅蛋白進(jìn)入血液，引起血紅蛋白血癥與血紅蛋白尿癥，尿呈醬油色。②血管外溶血，多見(jiàn)于 Rh 血型不合，紅細(xì)胞在單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，血紅蛋白膽色素代謝形成膽紅素，導(dǎo)致高膽紅素血癥。通常兩者并存，以一種為主。 (2) 其它反應(yīng)：①發(fā)熱與寒顫。②過(guò)敏 ( 如搔癢、蕁麻疹 ) 。③循環(huán)系統(tǒng)反應(yīng) ( 肺水腫、心衰、血壓降低 ) 。

( 七 )ABO 血型系統(tǒng)

ABO 血型系統(tǒng)是 1901 年奧地利 K ·蘭德斯泰納 (K · Landsteiner) 發(fā)現(xiàn)的。分型的依據(jù)是根據(jù)

紅細(xì)胞膜上凝集原即抗原的種類(lèi)的有無(wú)，可將 AB0 血型系統(tǒng)分為四種： A 型、 B 型、 AB 型和 O 型。凡是紅細(xì)胞膜上含有 A 抗原者稱(chēng) A 型血，含 B 抗原者稱(chēng) B 型血，同時(shí)含 A 與 B 兩種抗原者稱(chēng) AB 型血， A 與 B 兩種抗原都沒(méi)有的稱(chēng) O 型血。紅細(xì)胞膜上檢測(cè)出來(lái)的血型抗原并不都是在紅細(xì)胞膜上合成的，有一些是存在于體液中的抗原物質(zhì)被紅細(xì)胞所攝取的，有一些血型抗原物質(zhì)不僅存于紅細(xì)胞膜上，而且廣泛分布于機(jī)體很多組織上，因而在組織器官移植時(shí)，也要考慮紅細(xì)胞的血型，骨髓移植時(shí)更要考慮。血型抗體主要有天然抗體 ( 如 IgM) 與后天抗體 ( 如 IgG) 兩種。 ABO 血型系統(tǒng)，見(jiàn)表 1 ～ 1 ，在人類(lèi)血清中含有上述抗原相對(duì)應(yīng)的天然凝集素即抗體，如 A 型血的血清中含有抗 B 抗體， B 型血的血清中含有抗 A 抗體。 AB 型血的血清中不含抗 A 和抗 B 抗體， O 型血的血清中則含有抗 A 和抗 B 兩種抗體。嬰兒出生后半年左右血液中就出現(xiàn)天然抗體，天然抗體產(chǎn)生的原因還不清楚。由于天然抗體多屬于分子量大的 IgM ，一般不能通過(guò)胎盤(pán)。因此， O 型母親血中有天然的抗 B 與抗 A ，一般不能通過(guò)胎盤(pán)使 B 型或 A 型胎兒血中的紅細(xì)胞凝集破壞。同一個(gè)體血清中不含與其本身紅細(xì)胞相對(duì)抗的抗體，如 A 型血的血清中不含抗 A 抗體， B 型血不含抗 B 抗體等。另一類(lèi)抗體是后天抗體，它是由輸入不同抗原后在體內(nèi)產(chǎn)生的，屬于分子量小的 IgG ，如 Rh 陽(yáng)性的紅細(xì)胞輸給 Rh 陰性的人，或妊娠期間胎兒的紅細(xì)胞隨脫落的絨毛膜絨毛進(jìn)入母體，而刺激母體產(chǎn)生的免疫抗體，這類(lèi)抗體因?qū)俸筇炜贵w IgG ，分子量小，可以通過(guò)胎盤(pán)再和胎兒血中的紅細(xì)胞起凝集反應(yīng)，并在補(bǔ)體的作用下引起溶血。

如果某一血型的紅細(xì)胞抗原和其相對(duì)抗的抗體相遇，就會(huì)發(fā)生凝集反應(yīng)，例如 A 型紅細(xì)胞抗原與抗 A 抗體相遇時(shí)，紅細(xì)胞彼此凝集在一起成為一簇簇不規(guī)則的細(xì)胞團(tuán)的現(xiàn)象，一旦發(fā)生這種凝集反應(yīng)，在補(bǔ)體參與下，就可出現(xiàn)紅細(xì)胞溶解 ( 溶血 ) 。凝集與血液凝固不同，凝集反應(yīng)的本質(zhì)是抗原一抗體反應(yīng)，是免疫反應(yīng)的一種形式；而血液凝固的本質(zhì)是酶促反應(yīng)，是不溶性纖維蛋白網(wǎng)羅血細(xì)胞形成血塊的過(guò)程。

ABO 血型抗原與抗體之間的凝集關(guān)系見(jiàn)表 1 ～ 2

從表 1 ～ 2 中的凝集關(guān)系，曾經(jīng)認(rèn)為 O 型血為 " 萬(wàn)能給血者 " 。 AB 型為 " 萬(wàn)能受血者 " 。這種說(shuō)法不完全正確。輸血是一種重要的搶救和治療措施，為了獲得良好的輸血效果，防止發(fā)生輸血反應(yīng)，應(yīng)堅(jiān)持同型輸血。過(guò)去認(rèn)為 O 型為 " 萬(wàn)能給血者 " ，是因?yàn)?O 型紅細(xì)胞不含 A 、 B 抗原，不會(huì)被其它血型受血者血漿中的抗體所凝集，因此可以輸給其他血型的受血者。但是 O 型血輸給其他血型的受血者時(shí)， O 型血的血漿中存在抗 A 、抗 B 抗體，也可能作用于受血者的紅細(xì)胞而發(fā)生凝集發(fā)應(yīng)，因此 " 萬(wàn)能 " 并不萬(wàn)能，必須堅(jiān)持同型輸血。當(dāng)然，如果只輸紅細(xì)胞按上表也是安全的。所以，只有在緊急時(shí)，一時(shí)無(wú)法得到同型血的情況下，才可考慮 O 型血輸給其他血型的人。但必須堅(jiān)持三個(gè)條件：①慎輸少量，一般少于 400mL ；②緩慢輸入并密切觀察有無(wú)輸血反應(yīng)；③凝集價(jià)必須小于 1 ： 64 。盡管如此，臨床上仍然有輸血反應(yīng)的報(bào)道。例如天津《輸血及血液學(xué)附刊》， 1963 ， 1(4) ： 220 報(bào)告了三例因萬(wàn)能輸血導(dǎo)致溶血反應(yīng)的例子?？梢?jiàn)萬(wàn)能并非萬(wàn)能，現(xiàn)已不用。即使堅(jiān)持同型輸血，有時(shí)也會(huì)出問(wèn)題，因?yàn)橛械难瓦€有亞型。

1911 年希爾斯費(fèi)爾德發(fā)現(xiàn)了 A 血型的亞型。 ABO 血型系統(tǒng)中有多個(gè)亞型，其中與臨床關(guān)系密切的主要是 A 型中的 A 和 A 兩個(gè)亞型。 A 亞型紅細(xì)胞膜上含 A 和 A 抗原，血清中只含抗 B 抗體； A 亞型紅細(xì)胞膜上只含 A 抗原，血清中除含抗 B 抗體外，還有 10 ％的人血清中含抗 A ，抗體。由于 A 、 A 亞型的存在，也就出現(xiàn)了 AB 和 AB 兩個(gè)亞型， AB 亞型紅細(xì)胞膜上含 A 、 A ，與 B 抗原，血清中不含抗體； AB 亞型的紅細(xì)膜上含 A 與 B 抗原，有 25 ％的人血清中含抗 A 抗體。漢族人中， A 亞型占 99 ％， A 亞型極少見(jiàn)。上述四種 A 亞型的抗原與抗體見(jiàn)表 1 ～ 3 。

ABO 亞型的存在可引起血型的誤定。紅細(xì)胞膜上亞型抗原的抗原性強(qiáng)弱依序?yàn)?A 、 A 、 AB 與 AB 。如果鑒定血型用的 ABO 標(biāo)準(zhǔn)血清效價(jià)較低，則易將亞型漏掉而誤定血型。例如常見(jiàn)由于抗 A 血清效價(jià)減低時(shí)，在體外不能與 A 、 A 或 AB 、 AB 型血的紅細(xì)胞產(chǎn)生凝集反應(yīng)，則會(huì)將 A 、 A 誤定為 "O" 或 AB 、 AB 誤定為 "B" 型血。因此，在輸血前檢驗(yàn)時(shí)應(yīng)注意血型亞型的存在，注意所用標(biāo)準(zhǔn)血清的效價(jià)，一定要做交叉配血試驗(yàn)。

ABO 血型的遺傳

(1) 遺傳型與表現(xiàn)型 ABO 血型的遺傳受 A 、 B 、 O 三個(gè)基因控制， A 與 B 為顯性基因， O 為隱性基因。每個(gè)人從父親獲得一個(gè)基因，從母親獲得一個(gè)基因，它們?cè)趦蓷l染色體中處于同一個(gè)基因位點(diǎn)上，稱(chēng)為復(fù)等位基因。一對(duì)染色體相互可以產(chǎn)生 6 種組合方式的遺傳基因，如 AA 、 BB 、 AB 、 AO 、 B0 和 OO( 見(jiàn)表 1 ～ 4) 。在復(fù)等位基因中，兩個(gè)基因相同的叫做純合子，如 AA 、 BB 、 OO ，兩個(gè)基因不相同的叫雜合子。如 AO 、 BO 、 AB ，遺傳型基因?qū)嶋H上就是染色體上基因的總和。 O 基因只有在純合子時(shí)才表現(xiàn)出來(lái)，在雜合子時(shí)不能表現(xiàn)出來(lái)，故稱(chēng)為隱性基因。因此，平常說(shuō)的血型是指表現(xiàn)型，只有 A 、 B 、 O 與 AB 四型 ( 見(jiàn)表 1 ～ 4) 。

根據(jù)表 1 ～ 4 來(lái)判斷，如果雙親分別為 A 和 B 型，若基因?yàn)?AO 和 BO ，則 (A+O) × (B+O)=AB+AO+BO+OO ，表明其子女可能是四種血型的任何一種。如果雙親分別為 O 和 AB 型，基因?yàn)?A 、 B 和 O ，則 (A+B) × (0+0)=2AO+2BO ，表明其子女只能是 A 或 B 型。根據(jù)這些遺傳知識(shí)，如果已知父母血型，則可判斷其子女可能有的血型和不可能有的血型，見(jiàn)表 1 ～ 5 。

(2) 遺傳規(guī)律從表 1 ～ 5 可以概括出以下血型遺傳規(guī)律：①父母均為 O 型，子女只能是 O 型，不可能有 A 、 B 型和 AB 型；②父母中一人為 A 型，另一人為 B 型，則子女無(wú)不可能的血型，即四種血型都可能有。③父母中有一人為 O 型，子女不可能有 AB 型；④父母中有一人為 AB 型，子女不可能有 O 型；⑤父母中一人為 O 型，另一人為 AB 型，則子女不可能與父母相同，即不可能有 O 型或 AB 型，只能為 A 型或 B 型。第⑤條規(guī)律實(shí)為③與④的結(jié)合。 AB 基因?qū)Φ然Q，即 AB 基因分開(kāi)遺傳給子女，故子女只能為 A 型 (AO) 或 B 型 (BO) ，這種正常遺傳的 AB 型稱(chēng)為 TransAB 型。但是，也有極少數(shù)人例外，如父母中一人為 O 型，另一人為 AB 型，其子女血型與父母相同，也是 O 型或 AB 型，而不是 A 型或 B 型，這種與正常遺傳相矛盾的不正常遺傳的 AB 型稱(chēng)為 CisAB 型。這是由于 AB 染色體呈非對(duì)等互換，即 AB 基因不分開(kāi)遺傳給子女，而是在同一條染色體上遺傳給子女的緣故。在日本還發(fā)現(xiàn)一種情況，父母中一人為 O 型，另一人為 AB 型，其兩個(gè)兒子血型都為 B 型，以后又生一個(gè) O 型女兒，表明父母中的 AB 型先按正常遺傳，后按不正常遺傳。這種情況下，父母中的 AB 型仍然屬于 TransAB 型，而不能認(rèn)為是 CisAB 型。這是由于其基因發(fā)生了新的結(jié)構(gòu)突變，或者是由于在卵子發(fā)生過(guò)程中，在母親的 IA 或 IB 基因上出現(xiàn)了缺失所致。

( 八 )Rh 血型系統(tǒng)

1 ． Rh 陽(yáng)性與 Rh 陰性

Rh 抗原是人類(lèi)紅細(xì)胞膜上存在的另一類(lèi)抗原 ( 凝集原 ) 。最先發(fā)現(xiàn)于恒河猴 (Rhesusmonkey) 的紅細(xì)胞，取其學(xué)名的前兩個(gè)字母命名，故稱(chēng)為 Rh 抗原 (Rh 凝集原 ) 。將恒河猴的紅細(xì)胞重復(fù)注射于豚鼠或家兔的腹腔中，引起豚鼠或家兔發(fā)生免疫反應(yīng)，血清中產(chǎn)生了抗 Rh 抗體。后來(lái)發(fā)現(xiàn)此血清抗體能使大部分人的紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)，說(shuō)明多數(shù)人紅細(xì)胞膜上存在有 Rh 抗原?，F(xiàn)已知 Rh 血型系統(tǒng)有 40 多種抗原，按裴雪 (Fisher) 命名法，與臨床密切相關(guān)的是 C 、 C 、 D 、 E 、 E5 種抗原。其中以 D 的抗原性最強(qiáng)，所以凡是紅細(xì)膜上有 D 抗原的就稱(chēng)為 Rh 陽(yáng)性，沒(méi)有 D 抗原的稱(chēng)為 Rh 陰性。無(wú)論 Rh 陽(yáng)性或陰性，他們的血清中均無(wú)先天抗體，它是后天經(jīng)致敏才獲得免疫抗體的，即 Rh 陰性的人在輸入 Rh 陽(yáng)性的血液，或者 Rh 陰性婦女懷 Rh 陽(yáng)性的胎兒后，體內(nèi)發(fā)生免疫反應(yīng)才產(chǎn)生抗 Rh 抗體的。我國(guó)生理學(xué)家、原中國(guó)科學(xué)院學(xué)部委員、湖南醫(yī)學(xué)院副院長(zhǎng)易見(jiàn)龍教授首先報(bào)道中國(guó)漢族人 Rh 陽(yáng)性占 99 ％， Rh 陰性占 1 ％，被國(guó)際上公認(rèn)采用。后知苗族人 Rh 陽(yáng)性占 70 ． 6 ％， Rh 陰性占 29 ． 4 ％。塔塔爾族人 Rh 阻性占 84 ． 2 ％， Rh 陰性占 15 ． 8 ％。外國(guó)白人 Rh 陽(yáng)性占 85 ％， Rh 陰性占 15 ％。

2 ． Rh 血型在醫(yī)學(xué)上的重要意義： (1) 輸血： Rh 陰性的人，如果第一次接受 Rh 陽(yáng)性人的輸血，由于受血者體內(nèi)沒(méi)有天然的抗 Rh 抗體，因而不會(huì)發(fā)生凝集反應(yīng)，但由于 Rh 陽(yáng)性血紅細(xì)胞的抗原的刺激，使 Rh 陰性受血者體內(nèi)發(fā)生免疫反應(yīng)而產(chǎn)生抗 Rh 抗體。因此，當(dāng)他再次接受 Rh 陽(yáng)性人的輸血時(shí)，就會(huì)發(fā)生凝集反應(yīng)而引起嚴(yán)重的后果。所以在臨床上第二次輸血時(shí)，即使是同一供血者的血液，也要作交叉配血試驗(yàn)，以避免可能由于 Rh 血型不合引起嚴(yán)重的后果。 (2) 妊娠： Rh 陰性婦女懷孕后，如果胎兒是 Rh 陽(yáng)性，則胎兒的 Rh 抗原有可能透過(guò)胎盤(pán)而進(jìn)入母體，引起免疫反應(yīng)使母體產(chǎn)生抗 Rh 抗體 ( 圖 1 ～ 1) ，或者 Rh 陰性母體曾接受過(guò) Rh 陽(yáng)性的血液，體內(nèi)已經(jīng)產(chǎn)生了抗 Rh 抗體，當(dāng)抗 Rh 抗體透過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液時(shí)，可使胎兒血液中的紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)而溶血，導(dǎo)致胎兒的死亡。因此，對(duì)于婦女多次懷死胎或多次嬰兒死于黃疸，尤其是少數(shù)民族婦女，應(yīng)引起醫(yī)務(wù)人員高度注意，建議她們檢查 Rh 血型，并采取相應(yīng)措施，防止不幸事故的發(fā)生。