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孩子得了小兒地中海貧血,可以治愈嗎?

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地中海貧血是一種遺傳性疾病,根據(jù)不同的遺傳缺陷和臨床癥狀分為許多類型,病情較輕的可通過調(diào)理和醫(yī)學(xué)手段過上健康的生活,較重的則需要有效的醫(yī)療手段。今天小編給大家來聊一下“孩子得了小兒地中海貧血,可以治愈嗎?”!

遺憾的是,目前國(guó)際上還沒有研究出能完全治愈小兒地貧的技術(shù)。輕度和中度病人一般不治療,重度病人能通過骨髓移植手術(shù)來擺脫不斷輸血的煩惱,但是細(xì)胞移植無法改變基因,珠蛋白基因缺陷還是會(huì)遺傳給下一代,所以無法完全治愈。下面介紹幾種常見的治療方法:

1.一般療法

平時(shí)注意休息和補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),多吃富含維生素E和葉酸的食物。

2.輸注濃縮紅細(xì)胞。

(1)高量輸血。這種方法是先反復(fù)給患兒輸濃縮紅細(xì)胞,當(dāng)患兒血液中血紅蛋白的含量達(dá)到120-140g/L時(shí)暫停,等患兒3-4周后血紅蛋白含量下滑到90-80g/L或是更低時(shí)注輸濃縮紅細(xì)胞10-15ml/kg,使得孩子的血紅蛋白含量會(huì)到100g/L以上。這樣能使胃腸道降低對(duì)鐵的吸收,壓制脾臟繼續(xù)腫大的趨勢(shì),糾正機(jī)體缺氧的狀態(tài)。

(2)低量輸血。中等量的輸血能暫時(shí)挽回瀕臨死亡的重度患者,使他們的HB含量穩(wěn)定在60-70g/L的水平。但隨著患者的年齡增長(zhǎng),這種方式的治療效力越來越有限,不少患者在如此維持治療十年后由于器官逐漸衰竭而逝世。

3.切除脾臟。適用于脾腫大的中度貧血病人。切除脾臟會(huì)使免疫力降低,所以應(yīng)在孩子滿5歲后進(jìn)行且需嚴(yán)格掌控好適應(yīng)癥。

4.造血干細(xì)胞移植。移植包括四個(gè)部分,分別為骨髓移植(BMT)、外周血造血干細(xì)胞移植(PBSC)、宮內(nèi)造血干細(xì)胞移植(?。桑眨龋茫裕┖湍氀浦玻ǎ拢停裕?。目前獨(dú)有此手術(shù)能根治地貧,有經(jīng)濟(jì)能力且有移植來源的病人應(yīng)盡早進(jìn)行。

5.鐵鰲合劑。此治療方法適用于因長(zhǎng)時(shí)間大量輸血或是胃腸道增加對(duì)鐵的攝取等原因造成體內(nèi)鐵過量(一般為大于20克)的患者。鐵鰲合劑能讓鐵通過排尿和排遺流出體內(nèi),然而它并不能抑制胃腸道繼續(xù)吸收鐵。一般建議2-3歲后或是有明顯的鐵負(fù)荷過重才使用鐵鰲合劑。目前常使用去鐵敏加注氯化鈉溶液或重蒸餾水進(jìn)行皮下注射。目前,國(guó)外已經(jīng)研發(fā)出了口服劑,但經(jīng)濟(jì)成本相當(dāng)高。

6.基因活化治療。用化學(xué)藥物來改變基因的狀。但目前此項(xiàng)技術(shù)仍在探索中,臨床使用很少。

TIP:重型地貧的待產(chǎn)媽媽需留心:分娩前務(wù)必檢查孩子是否也患有此癥,若是的話可考慮行人流;若結(jié)果顯示為輕型或正常,則可放心生產(chǎn)。另外,輕度無須治療,中度和重度能選擇輸血和去鐵的方法,在日常護(hù)理中做好預(yù)防工作,可以多吃些含豐富葉酸和維生素E的食物。

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看了以上關(guān)于“孩子得了小兒地中海貧血,可以治愈嗎?”的內(nèi)容,大家對(duì)這個(gè)問題都了解了嗎?了解更多醫(yī)學(xué)資訊,請(qǐng)點(diǎn)擊醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!

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