孩子得了小兒地中海貧血，可以治愈嗎？

地中海貧血是一種遺傳性疾病，根據(jù)不同的遺傳缺陷和臨床癥狀分為許多類型，病情較輕的可通過調(diào)理和醫(yī)學(xué)手段過上健康的生活，較重的則需要有效的醫(yī)療手段。今天小編給大家來聊一下“孩子得了小兒地中海貧血，可以治愈嗎？”！

遺憾的是，目前國際上還沒有研究出能完全治愈小兒地貧的技術(shù)。輕度和中度病人一般不治療，重度病人能通過骨髓移植手術(shù)來擺脫不斷輸血的煩惱，但是細(xì)胞移植無法改變基因，珠蛋白基因缺陷還是會遺傳給下一代，所以無法完全治愈。下面介紹幾種常見的治療方法：

1．一般療法

平時注意休息和補(bǔ)充營養(yǎng)，多吃富含維生素Ｅ和葉酸的食物。

2．輸注濃縮紅細(xì)胞。

（1）高量輸血。這種方法是先反復(fù)給患兒輸濃縮紅細(xì)胞，當(dāng)患兒血液中血紅蛋白的含量達(dá)到120－140ｇ／Ｌ時暫停，等患兒3－4周后血紅蛋白含量下滑到90－80ｇ／Ｌ或是更低時注輸濃縮紅細(xì)胞10－15ｍｌ／ｋｇ，使得孩子的血紅蛋白含量會到100ｇ／Ｌ以上。這樣能使胃腸道降低對鐵的吸收，壓制脾臟繼續(xù)腫大的趨勢，糾正機(jī)體缺氧的狀態(tài)。

（2）低量輸血。中等量的輸血能暫時挽回瀕臨死亡的重度患者，使他們的ＨＢ含量穩(wěn)定在60－70ｇ／Ｌ的水平。但隨著患者的年齡增長，這種方式的治療效力越來越有限，不少患者在如此維持治療十年后由于器官逐漸衰竭而逝世。

3．切除脾臟。適用于脾腫大的中度貧血病人。切除脾臟會使免疫力降低，所以應(yīng)在孩子滿5歲后進(jìn)行且需嚴(yán)格掌控好適應(yīng)癥。

4．造血干細(xì)胞移植。移植包括四個部分，分別為骨髓移植（ＢＭＴ）、外周血造血干細(xì)胞移植（ＰＢＳＣ）、宮內(nèi)造血干細(xì)胞移植（　ＩＵＨＣＴ）和臍血移植（ＢＭＴ）。目前獨(dú)有此手術(shù)能根治地貧，有經(jīng)濟(jì)能力且有移植來源的病人應(yīng)盡早進(jìn)行。

5．鐵鰲合劑。此治療方法適用于因長時間大量輸血或是胃腸道增加對鐵的攝取等原因造成體內(nèi)鐵過量（一般為大于20克）的患者。鐵鰲合劑能讓鐵通過排尿和排遺流出體內(nèi)，然而它并不能抑制胃腸道繼續(xù)吸收鐵。一般建議2－3歲后或是有明顯的鐵負(fù)荷過重才使用鐵鰲合劑。目前常使用去鐵敏加注氯化鈉溶液或重蒸餾水進(jìn)行皮下注射。目前，國外已經(jīng)研發(fā)出了口服劑，但經(jīng)濟(jì)成本相當(dāng)高。

6．基因活化治療。用化學(xué)藥物來改變基因的狀。但目前此項(xiàng)技術(shù)仍在探索中，臨床使用很少。

ＴＩＰ：重型地貧的待產(chǎn)媽媽需留心：分娩前務(wù)必檢查孩子是否也患有此癥，若是的話可考慮行人流；若結(jié)果顯示為輕型或正常，則可放心生產(chǎn)。另外，輕度無須治療，中度和重度能選擇輸血和去鐵的方法，在日常護(hù)理中做好預(yù)防工作，可以多吃些含豐富葉酸和維生素Ｅ的食物。

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