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小兒顱咽管瘤-兒科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)資料

兒科主治醫(yī)師考試中的內(nèi)容繁多,為幫助廣大考生了解和學(xué)習(xí),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)將其中比較重要的內(nèi)容整理如下,希望對(duì)廣大考生有幫助!

本病為先天性疾病,生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí),Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結(jié)節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。

大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞,則腫瘤位于鞍內(nèi),形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有,則腫瘤呈啞鈴形。

小兒顱咽管瘤發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生,目前有兩種學(xué)說(shuō)比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩余學(xué)說(shuō):這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞,認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時(shí)期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個(gè)深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進(jìn)一步發(fā)育,Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀,即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。

(2)鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō):1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢,其出現(xiàn)率隨年齡的增長(zhǎng)而增高,20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低,因此,他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合,并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度,這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。

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