兒科主治醫(yī)師考試中的內(nèi)容繁多，為幫助廣大考生了解和學(xué)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)將其中比較重要的內(nèi)容整理如下，希望對(duì)廣大考生有幫助！

本病為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。

小兒顱咽管瘤發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說(shuō)比較普遍被人們接受。

（1）先天性剩余學(xué)說(shuō)：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時(shí)期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個(gè)深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。

（2）鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō)：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長(zhǎng)而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。