瑞氏綜合征的治療是兒科主治醫(yī)師會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理，請(qǐng)參考。

瑞氏綜合征的治療：

1.治療原則

應(yīng)采取綜合治療措施。重點(diǎn)是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對(duì)癥處理。主要是針對(duì)本病的二個(gè)基本病理生理變化，即腦水腫和肝功能衰竭來(lái)進(jìn)行治療和監(jiān)護(hù)、評(píng)價(jià)。

2.重癥監(jiān)護(hù)

對(duì)具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常，給以處理。由于本病變化迅速，常可由輕癥突然變?yōu)橹匕Y，故對(duì)病情較輕者也應(yīng)密切觀察，切不可大意。

3.腦部病變的治療

控制腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在降低顱內(nèi)壓的同時(shí)，還要維持腦的灌注壓，具體措施如下。①降低顱內(nèi)壓：用滲透性利尿劑，20%甘露醇靜注，開始時(shí)每4～6小時(shí)一次。速尿和地塞米松可同時(shí)應(yīng)用。②監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓：可用蛛網(wǎng)膜下或硬膜外的測(cè)壓計(jì)，使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa（20mmHg）以下。③監(jiān)測(cè)血?dú)猓罕３趾粑劳〞常乐沟脱跹Y和高碳酸血癥，以避免加重腦水腫。④維持正常血壓：以保證腦內(nèi)灌注壓在6.67kPa（50mmHg）以上。腦灌注壓=平均動(dòng)脈壓-顱內(nèi)壓，如果腦灌注壓過(guò)低，則引起腦缺氧，加重腦水腫。腦水腫時(shí)常須限制液體入量，但應(yīng)適當(dāng)，以免出現(xiàn)低血容量性低血壓。⑤其他：降顱內(nèi)壓的方法亦可選擇使用。如過(guò)度通氣皮膚病治療，可降低PaCO2，使腦血管收縮，腦容積減小。有人主張用大劑量苯巴比妥昏迷以降顱內(nèi)壓，同時(shí)需有腦電圖監(jiān)測(cè)和人工呼吸機(jī)設(shè)施。苯巴比妥的血中濃度應(yīng)在25～40μg/ml.

4.降低血氨

可給以食醋灌腸，每次10～20 ml，再加2倍無(wú)菌生理鹽水稀釋后保留灌腸?？诜?0%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道，減少氨的吸收。供給足夠熱量（30～40cal/kg），可減少組織分解產(chǎn)氨。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨，瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩亍９劝彼徕c液加于葡萄糖液中靜脈注射，每日20～40 ml，分1～2次應(yīng)用，可糾正高血氨。應(yīng)注意醫(yī)院保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。

5.防治出血

可給予膽固醇維生素K有助于凝血酶原的合成，也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。

6.糾正低血糖

低血糖必須及時(shí)糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，使血糖維持在150～200mg/dl.當(dāng)血糖達(dá)到稍高于正常水平時(shí)，可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。皮膚病

7.糾正代謝紊亂

維持水電解質(zhì)及酸堿平衡，注意美白防止低鈣血癥。

8.其他

由于瑞氏綜合的病情兇險(xiǎn)，不同的患兒可能會(huì)出現(xiàn)不同的多臟器受損的癥狀和并發(fā)癥。臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時(shí)針對(duì)患兒具體的病癥給予必要的對(duì)癥和支持治療。