2016年兒科考試輔導(dǎo)之惡性營(yíng)養(yǎng)不良，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)輔導(dǎo)資料供考生們參考，希望對(duì)大家備考有所幫助。

【概述】

惡性營(yíng)養(yǎng)不良是一種由于蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏而能量供應(yīng)卻尚可維持最低水平的極度營(yíng)養(yǎng)不良癥。多見(jiàn)于斷乳期的嬰幼兒。

【病因】

（一）膳食中供給的蛋白質(zhì)總量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)均長(zhǎng)期不能滿足需要，而能量供應(yīng)卻能保持低水平。

1.嬰兒母乳量長(zhǎng)期不足，又未添加牛乳類乳品，或人工喂養(yǎng)采用米糊類谷物為主，使嬰兒蛋白質(zhì)攝入長(zhǎng)期不足。

2.倉(cāng)促斷乳，小兒不習(xí)慣于母乳以外的食物，或斷乳后以谷類食物為主，造成長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì)。故本病常在斷乳后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生，常見(jiàn)于2～3歲小兒，斷乳早者，發(fā)生時(shí)間可提前。

（二）疾病誘發(fā) 感染性疾病，尤其是腸道和呼吸道感染，常使輕、中度營(yíng)養(yǎng)不良者發(fā)展為惡性營(yíng)養(yǎng)不良。反復(fù)感染如腹瀉、肺炎，常與惡性營(yíng)養(yǎng)不良互為因果，形成惡性循環(huán)，加重病情。影響營(yíng)養(yǎng)食物攝入、消化吸收代謝的先天性疾病如唇、腭裂，先天性肥厚性幽門狹窄，賁門失弛緩癥等，以及慢性遷延性消化道疾病如慢性腸炎、菌痢、嚴(yán)重腸寄生蟲(chóng)病、腸吸收不良綜合征、嬰兒肝炎綜合征等和慢性消耗性疾病如結(jié)核病、惡性腫瘤等都是引起營(yíng)養(yǎng)不良的原因。

【發(fā)病機(jī)制】

由于長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì)，使細(xì)胞DNA和RNA合成受阻，各種組織和器官生長(zhǎng)發(fā)育滯緩、停止，甚至發(fā)生嚴(yán)重萎縮和脂肪變性，造成功能障礙或低下。

（一）消化系統(tǒng)改變 胃腸粘膜萎縮變薄，皺襞消失，腸絨毛變短，粘膜上皮細(xì)胞成扁平，不僅細(xì)胞數(shù)減少，DNA含量也下降。唾液腺、腸壁消化腺均有嚴(yán)重萎縮、退化。胰腺變小，空泡萎縮，內(nèi)含顆粒減少。肝脂肪變性。各種消化酶活力低下，消化吸收功能顯著減退，腸蠕動(dòng)也減少。大便中出現(xiàn)乳糖和蔗糖而引起高張性腹瀉，嚴(yán)重者連單糖也不能耐受。

（二）中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變 腦體積縮小，重量減輕，腦細(xì)胞不僅數(shù)目減少，成份也有改變。類脂質(zhì)、卵磷脂、鞘磷脂、膽固醇的量都下降。如營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生在生命早期（胎兒期或新生兒，甚至2歲以內(nèi)），可引起不可回逆的改變，影響今后智力。

（三）免疫系統(tǒng) 全身淋巴系統(tǒng)和胸腺可受損害而呈萎縮，使免疫功能低下，尤以細(xì)胞免疫受影響較大，淋巴細(xì)胞增殖分化低下，淋巴免疫因子如白細(xì)胞介素，腫瘤壞死因子均低。免疫球蛋白1gM、IgA、IgG量減少，腸道、呼吸道局部SIgA分泌減少，致使反復(fù)發(fā)生感染。白細(xì)胞吞噬功能和血清補(bǔ)體活力均顯著降低，干擾素量亦少。

（四）其他系統(tǒng) 心肌細(xì)胞雖萎縮不明顯，但有肌纖維混濁腫脹，心肌收縮能力減弱，心搏出量少，心電圖低電壓、脈細(xì)弱，血壓偏低。腎臟出現(xiàn)腎小管混濁腫脹，脂肪變性，致使尿比重下降。蛋白質(zhì)缺乏也引起血紅細(xì)胞壽命縮短。

以上各臟器的改變，大多為可逆性，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，增加蛋白質(zhì)攝入量后可望恢復(fù)正常。

（五）體液和電介質(zhì)改變 體內(nèi)水份過(guò)多，細(xì)胞內(nèi)、外液及血液均呈低張性，而以細(xì)胞外液水份增加為主，故常表現(xiàn)有浮腫。嚴(yán)重患者常有鈉潴留和鉀、鈣、鎂、磷等缺乏；鈉過(guò)多主要在細(xì)胞外液，但因水份過(guò)多，仍表現(xiàn)為低張性，而鉀、鎂等降低主要在細(xì)胞內(nèi)液。醫(yī)|學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理細(xì)胞內(nèi)也缺乏有機(jī)磷，能量代謝降低。細(xì)胞內(nèi)離子缺乏，常引起血內(nèi)皮質(zhì)醇量增加，血鉀下降。

（六）蛋白質(zhì)代謝異常 由于蛋白質(zhì)長(zhǎng)期供應(yīng)不足，體內(nèi)形成負(fù)氮平衡。血漿總蛋白量、白蛋白、前白蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、β脂蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等均顯著下降，而α2球蛋白相對(duì)上升，反復(fù)感染時(shí)免疫球蛋白也可增高。血漿氨基酸量也下降，尤以必需氨基酸異常為主。血及尿中尿素量均下降，而尿中嘌呤類氮排出增加，表示體內(nèi)組織蛋白消耗增多。有時(shí)出現(xiàn)氨基酸尿。蛋白質(zhì)代謝障礙也導(dǎo)致抗體合成和體內(nèi)各種酶合成減少，使機(jī)體免疫功能低下，酶活力降低，如腸道脂酶、胰蛋白酶及淀粉酶活力幾乎完全消失，血清中膽堿脂酶、淀粉酶、轉(zhuǎn)氨酶、碳酸酐酶及堿性磷酸酶也明顯低下。由于蛋白質(zhì)極度缺乏，使運(yùn)轉(zhuǎn)過(guò)程中攜帶維生素A和E的結(jié)合蛋白質(zhì)也大大減少，從而造成血漿中維生素A和E含量下降，而B(niǎo)族維生素血漿水平則不受影響。

（七）脂肪代謝改變 由于腸道粘膜上皮細(xì)胞萎縮，脂肪酶活力降低，對(duì)脂肪的消化吸收功能低下，患兒對(duì)脂肪耐受性差，可引起脂肪瀉，也影響脂溶性維生素A、D、E的吸收，故血漿中中性脂肪、脂肪酸、磷脂以及由β脂蛋白攜帶的膽固醇、甘油三脂和脂溶性維生素A、E都有下降。在惡性營(yíng)養(yǎng)不良早期，由于動(dòng)用體內(nèi)脂肪，有時(shí)血漿脂肪和游離脂肪酸反見(jiàn)上升。

（八）糖代謝異常 由于微絨毛萎縮，引起上皮細(xì)胞刷狀緣形態(tài)和功能異常，導(dǎo)致雙糖酶尤其是乳糖酶降低明顯，對(duì)乳糖不能耐受，引起腹瀉，嚴(yán)重者其他雙糖酶如蔗糖酶等。