小兒顱咽管瘤-兒科主治醫(yī)師輔導(dǎo)精華：

1.顱內(nèi)壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。本組有顱高壓癥狀者占70.5%.表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.內(nèi)分泌功能紊亂因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等，如圖1所示。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)搜集整理體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。

3.視力視野障礙幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。

小兒顱咽管瘤診斷并不困難，其特點(diǎn)為：

1.顱內(nèi)壓增高多數(shù)患兒有顱內(nèi)壓增高。

2.生長(zhǎng)停滯生長(zhǎng)停滯和第二性征不發(fā)育。

3.腫瘤位于鞍區(qū)腫瘤位于鞍區(qū)囊性和鈣化多見。

4.視力障礙視力減退較視野缺損更突出。