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法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成：

（一）右室流出道梗阻

狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支。可為漏斗部狹窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大，嚴重者肺動脈閉鎖，可同時伴動脈導管未閉或主動脈與肺動脈間側支循環(huán)血管。

（二）室間隔缺損

缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。

（三）主動脈騎跨

主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%至95%.

（四）右心室肥厚

屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等；右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。而且，狹窄可隨時間推移逐漸加重。