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確診后應及時行膽腸內引流手術，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。小兒膽腸吻合手術的原則：①手術的關鍵是恢復膽汁向腸道通暢排泄，符合生理要求，避免吻合口狹窄；②盡量避免腸內容逆流感染；③消除膽胰合流，切除擴張的膽總管。

手術方法：

1.囊腫切除，Roux-en-Y膽道重建術后膽汁引流到空腸，不太符合生理，可引起十二指腸潰瘍，然其手術方法易掌握，術后反流感染率低。

2.囊腫切除、空腸間置肝管十二指腸吻合術符合生理，然手術復雜，可引起膽汁性胃炎，術后反流感染率高。

囊腫切除的意義：①消除不正常囊壁，消滅潛在的炎性病灶；醫(yī)學教育`網搜集整理②消除胰膽合流的不正常解剖；③切除囊腫可消除受長期慢性刺激誘發(fā)的癌變。

3.肝總管十二指腸吻合術、囊腫十二指腸吻合術因術后反流感染、吻合口狹窄發(fā)生率高，現較少采用。