醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了法樂(lè)氏四聯(lián)癥手術(shù)護(hù)理如下，請(qǐng)各位考生仔細(xì)查看。  

法樂(lè)氏四聯(lián)癥是一常見(jiàn)的復(fù)雜型紫紺性先心病，占先心病率12~14%.其病理解剖包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥大四個(gè)畸形。它的病理生理主要是肺循環(huán)血供不足，右心負(fù)擔(dān)增加和自右向左分流血液，使動(dòng)脈血氧降低，代償性造成紅細(xì)胞和血紅蛋白的增多，故血粘稠度大大增加，使心臟負(fù)擔(dān)加重，同時(shí)還易形成小血管栓塞。

①臨床表現(xiàn)：紫紺是主要癥狀，呼吸困難和活動(dòng)耐力差，蹲踞，杵狀指。

②手術(shù)指征和方法。4~10歲是手術(shù)的最佳年齡。肺血管發(fā)育良好的，可在低溫體外循環(huán)下做心內(nèi)直視根治術(shù)，如肺血管發(fā)育很差，則考慮進(jìn)行增加肺血的姑息術(shù)，待肺血管有所增粗后再做二期根治術(shù)。

③護(hù)理：稀釋血液，以免引起血管栓塞。

B 術(shù)后護(hù)理：

（a）常規(guī)先心病的術(shù)后護(hù)理。

（b）四聯(lián)癥術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是低心排綜合癥。它的主要表現(xiàn)是低血壓、心率快、脈細(xì)弱、末梢皮膚濕冷、蒼白、皮膚花紋、尿少等。低心排綜合征產(chǎn)生的原因可能是術(shù)前心功能差、術(shù)中心肌保護(hù)欠佳、心肌缺血缺氧、術(shù)后殘余室缺或殘余梗阻存在，酸中毒及電解質(zhì)紊亂、術(shù)后滲血多，造成血容量不足、心包填塞、心力衰竭等。低心排綜合癥的護(hù)理主要有嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心律、心率、血壓，一般收縮壓要求10.67kPa（80mmHg）以上，同時(shí)觀察左房壓，四聯(lián)癥的左房壓比一般的先心病要高，需1.33~2 kPa（10~15mmHg），如動(dòng)脈血壓低，左房壓≤1.33 kPa（10mmHg），則提示有效血容量不足，可根據(jù)血球壓積給予血漿、全血或血球；如動(dòng)脈血壓低，而左房壓≥2~2.4kPa（15~18mmHg），則提示心功能不全，可使用多巴胺、異丙腎上腺素和降低后負(fù)荷的硝普納等藥物，在使用這些藥物的時(shí)候，必須有鮮明的標(biāo)記，從右房、肺動(dòng)脈測(cè)壓管或其他中心靜脈輸入，在外周靜脈輸入，易引起局部的壞死，由于低心排病兒的外周循環(huán)不佳，同時(shí)要詳細(xì)的記錄滴速，進(jìn)量。使用硝普納時(shí)注意避光，以防止分解物產(chǎn)生。

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