血友病的發(fā)病機(jī)制是什么？主要的臨床表現(xiàn)特征是什么？為了幫助各位初級(jí)護(hù)師考生更好地備考復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門整理如下：

病因與發(fā)病機(jī)制：

血友病甲和血友病乙為X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病;血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病，雙親均可傳遞疾病。由于因子Ⅷ、Ⅸ、XI缺乏可使凝血過程的第一階段中凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。

臨床表現(xiàn)：

出血是血友病的主要表現(xiàn)。血友病甲、乙出血癥狀較重，且與血漿因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相關(guān);血友病丙的出血癥狀較輕，與因子Ⅺ活性高低不相關(guān)?；純捍蠖嘣?歲時(shí)發(fā)病，重者新生兒期即發(fā)病。發(fā)病后即終身易出血，常有皮膚瘀斑、黏膜出血，皮下組織及肌肉血腫，關(guān)節(jié)腔出血及積血，也可出現(xiàn)消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血較少，但常危及生命，是最常見的致死原因之一。

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