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以隱襲性進行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度干咳、偶有痰血。

體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指（趾）和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。

早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常；中后期可出現兩肺中下野彌散性網狀或結節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

肺功能表現為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。