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1.髓外造血的定義：
生理情況下，出生2個月后，嬰兒的肝、脾、淋巴結(jié)等已不再制造紅細胞、粒細胞和血小板。但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復其造血功能，稱為髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、腎上腺、腹腔的脂肪、胃腸道等。
2.造血微環(huán)境的定義：
造血微環(huán)境是指造血器官實質(zhì)細胞四周的支架細胞、組織。它包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、網(wǎng)狀細胞、基質(zhì)以及基質(zhì)細胞分泌的細胞因子。
3.造血干細胞的定義及特征：造血干細胞是一類具有高度自我更新能力，并有進一步分化能力的最早的造血細胞。
造血干細胞具有以下一般特征：
①多數(shù)細胞處于G0期，即靜止期。
②絕大多數(shù)表達CD34和Thy-1（CD34+Thy-1+）。
③低表達或不表達CD38和HLA-DR.④缺乏特異系列抗原表面標志。
4.血細胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律項目
| 項目 | 原始→成熟 | 備注 |
| 細胞大小 | 大→小 | 原粒細胞比早幼粒細胞小，巨核細胞由小到大 |
| 核質(zhì)比例 | 大→小 | |
| 核大小 | 大→小 | 成熟紅細胞核消失 |
| 核形狀 | 圓→凹陷→分葉 | 有的細胞不分葉 |
| 核染色質(zhì)結(jié)構(gòu) | 細致→粗糙 疏松→緊密 |
|
| 核染色質(zhì)受色 | 淡紫色→深紫色 | |
| 核膜 | 不明顯→明顯 | |
| 核仁 | 顯著可見→無 | |
| 胞質(zhì)量 | 少→多 | 淋巴細胞例外 |
| 胞質(zhì)顏色 | 藍→紅 | 或深藍→淺藍 |
| 胞質(zhì)顆粒 | 無→有 | 粒細胞分化為3種顆粒，有的細胞無顆粒 |
5.骨髓檢查的適應證和禁忌證：
（1）適應證：
①外周血細胞成分及形態(tài)異常，如一系、二系或三系細胞的增多和減少，外周血中出現(xiàn)原始、幼稚細胞等異常細胞；
②不明原因發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大；
③骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等；
④化療后的療效觀察；
⑤其他：骨髓活檢、造血祖細胞培養(yǎng)、染色體核型分析、微生物及寄生蟲學檢查（如傷寒、瘧疾）等。
（2）禁忌證：由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友??；晚期妊娠的孕婦做骨髓穿刺術(shù)應慎重。
6.粒細胞、紅細胞、單核細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨核細胞的形態(tài)學均需要掌握。
7.骨髓有核細胞增生程度五級估計標準（見下表）
| 增生程度 | 成熟紅細胞:有核細胞 | 有核細胞均數(shù)/Hp | 常見病例 |
| 增生極度活躍 | 1:1 | ＞100 | 各種白血病 |
| 增生明顯活躍 | 10:1 | 50～100 | 各種白血病、增生性貧血 |
| 增生活躍 | 20:1 | 20～50 | 正常骨髓象、某些貧血 |
| 增生減低 | 50:1 | 5～10 | 造血功能低下 |
| 增生極度減低 | 200:1 | ＜5 | 再生障礙性貧血 |
8.正常骨髓象：
（1）骨髓增生程度：有核細胞增生活躍，粒/紅細胞比例為（2～4）：1.
（2）粒細胞系統(tǒng)：約占有核細胞的40%～60%.其中原粒細胞小于2%，早幼粒細胞小于5%，中、晚幼粒細胞均小于15%，成熟粒細胞中桿狀核多于分葉核。嗜酸性粒細胞小于5%，嗜堿性粒細胞小于1%.
（3）紅細胞系統(tǒng)：幼紅細胞約占有核細胞的20%，其中原紅細胞小于1%，早幼紅細胞小于5%，以中、晚幼紅細胞為主，平均各約10%.
（4）淋巴細胞系統(tǒng)：約占20%～25%，小兒偏高，可達40%，原始淋巴和幼稚淋巴細胞極罕見。
（5）單核細胞和漿細胞系統(tǒng)：一般均小于4%，均系成熟階段的細胞。
（6）巨核細胞系統(tǒng)：通常在1.5cm×3cm的片膜上，可見巨核細胞7～35個，其中原巨核細胞0～5%，幼巨核細胞0～10%，顆粒巨核細胞10%～50%，產(chǎn)生血小板巨核細胞20%～70%，裸核0～30%.血小板較易見，成堆存在。
（7）其他細胞：可見到極少量網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞、組織嗜堿細胞等骨髓成分。不易見到核分裂象，不見異常細胞和寄生蟲。成熟紅細胞的大小、形態(tài)、染色正常。
9.常用血細胞化學染色的臨床意義均需要掌握。
10.血管內(nèi)與血管外溶血的鑒別（見下表）
| 特征 | 血管內(nèi)溶血 | 血管外溶血 |
| 病因 | 紅細胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見 | 紅細胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見 |
| 紅細胞主要破壞場所 | 血管內(nèi) | 單核吞噬細胞系統(tǒng) |
| 病程 | 急性多見 | 常為慢性，可急性加重 |
| 貧血、黃疸 | 常見 | 常見 |
| 肝、脾腫大 | 少見 | 常見 |
| 紅細胞形態(tài)學改變 | 少見 | 常見 |
| 紅細胞脆性改變 | 變化小 | 多有改變 |
| 血紅蛋白血癥 | 常＞100mg/L | 輕度增高 |
| 血紅蛋白尿 | 常見 | 無或輕微 |
| 尿含鐵血黃素 | 慢性可見 | 一般陰性 |
| 骨髓再障危象 | 少見 | 急性加重時可見 |
| LDH | 增高 | 輕度增高 |
11.PNH的確診試驗——酸化血清溶血試驗。
12.抗人球蛋白試驗：抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗（DAGT）和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗（IAGT），以前者最常用。
13.缺鐵性貧血：
（1）血象：血紅蛋白、紅細胞均減少，以血紅蛋白減少更為明顯。
（2）骨髓象：紅細胞系明顯增生，以中、晚幼紅細胞為主。
（3）骨髓鐵染色：細胞外鐵陰性、細胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。
14.巨幼細胞性貧血：
①由于維生素B12或葉酸缺乏導致。
②血象：呈大細胞正色素性貧血，三系巨幼樣變。
15.再生障礙性貧血的診斷標準：
①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；
②一般無肝脾腫大；
③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少）及淋巴細胞相對增多，骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者應做骨髓活檢等檢查）；
④能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等；
⑤一般抗貧血藥物治療無效。
16.急、慢性白血病的區(qū)別：
（1）急性白血?。汗撬柚心骋幌盗性技毎ɑ蛟技佑字杉毎└哂?0%.一般自然病程短于6個月。
（2）慢性白血?。汗撬柚心骋幌盗械陌准毎龆?，以接近成熟的白細胞增生為主，原始細胞不超過10%.
17.急性淋巴細胞白血病的FAB分型（見下表）
| 細胞學特征 | 第1型（L1） | 第2型（L2） | 第3型（L3） |
| 細胞大小 | 小細胞為主，大小較一致 | 大細胞為主，大小不一致 | 大細胞為主，大小較一致 |
| 核染色質(zhì) | 較粗，每例結(jié)構(gòu)較一致 | 較疏松，每例結(jié)構(gòu)較不一致 | 呈細點狀均勻 |
| 核形 | 規(guī)則，偶有凹陷或折疊 | 不規(guī)則，凹陷或折疊常見 | 較規(guī)則 |
| 核仁 | 小而不清楚，少或不見 | 清楚，1個或多個 | 明顯，一個或多個，呈小泡狀 |
| 胞質(zhì)量 | 少 | 不定，常較多 | 較多 |
| 胞質(zhì)嗜堿性 | 輕或中度 | 不定，有些細胞深染 | 深藍 |
| 胞質(zhì)空泡 | 不定 | 不定 | 常明顯，呈蜂窩狀 |
18.慢性粒細胞白血病NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。
19.慢性粒細胞白血病的特征性染色體及融合基因：Ph染色體是CML的特征性異常染色體，檢出率為90%～95%，其中絕大多數(shù)為t（9；22）（q34；q11），稱為典型易位，易位后在斷點外形成BCR/ABL融合基因。
20.慢性淋巴細胞白血病：血片中籃細胞明顯增多，這也是慢性淋巴細胞白血病特點之一。
21.多毛細胞白血?。杭s有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色陽性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），陽性率達41%～100%.
22.骨髓增生異常綜合征細胞化學染色：骨髓鐵染色常顯示細胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細胞增多，有的可見環(huán)形鐵粒幼紅細胞。
23.霍奇金病骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細胞對診斷有重要意義。
24.多發(fā)性骨髓瘤免疫電泳：
經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將“M”成分分為以下幾型：
（1）IgG型：約占70%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；
（2）IgA型：約占23%～27%，電泳中“M”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細胞，高血鈣，高膽固醇；
（3）IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；
（4）IgE型：罕見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發(fā)漿細胞白血病；
（5）輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清中無“M”成分，瘤細胞生長迅速，病情進展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全；
（6）雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%，本型瘤細胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；
（7）不分泌型：此型僅占1%，血清中無“M”成分，尿中無B-J蛋白。
25.中性粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的定義：
①當外周血中性粒細胞絕對值低于2.0×109/L，中性粒細胞減少癥成立。
②當中性粒細胞低于0.5×109/L，臨床有發(fā)熱、感染等癥狀時，則稱為粒細胞缺乏癥。
26.類白血病分型：
①中性粒細胞型：此型最常見。
②淋巴細胞型。
③單核細胞型。
④嗜酸性粒細胞型
27.傳染性單核細胞增多癥病人，血清中存在嗜異性抗體，該抗體屬于IgM，能使綿羊和馬的紅細胞凝集，故又稱嗜異性凝集素。
28.參與血小板黏附功能的主要因素：膠原、vWF、GPⅠb/Ⅸ復合物、GPⅠa/Ⅱa復合物。
29.參與血小板聚集功能的主要因素：誘導劑、GPⅡb/Ⅲa復合物、纖維蛋白原、Ca2+.
30.血液凝固的三條凝血機制：
①內(nèi)源凝血途徑：內(nèi)源凝血途徑是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3復合物形成的過程。
②外源凝血途徑：外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-FⅦa-Ca2+復合物形成的過程。
③共同凝血途徑：共同凝血途徑是指由FⅩ的激活到纖維蛋白形成的過程，它是內(nèi)外源系統(tǒng)的共同凝血階段。
31.依賴維生素K凝血因子：包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，其共同特點是在各自分子結(jié)構(gòu)的氨基末端含有數(shù)量不等的γ-羧基谷氨酸殘基，在肝合成中必須依賴維生素K.
32.接觸凝血因子：包括經(jīng)典FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。它們的共同特點是通過接觸反應啟動內(nèi)源凝血途徑，并與激肽、纖溶和補體等系統(tǒng)相聯(lián)系。
33.對凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ，它們的共同特點是對凝血酶敏感。
34.抗凝血酶Ⅲ的抗凝機制：肝素與AT-Ⅲ結(jié)合，引起AT-Ⅲ的構(gòu)型發(fā)生改變，暴露出活性中心，后者能夠與絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1：1的比例結(jié)合形成復合物，從而使這些酶失去活性。
35.纖維蛋白（原）降解機制：PL不僅降解纖維蛋白，而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生X，、Y，、D-D、E，片段。
36.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子；血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。
37.CD14為單核細胞特異的。
38.巨核細胞系分化發(fā)育過程中，其特異性標記主要有CD41a（GPⅡb/Ⅲa）、CD41b（Ⅱb）和CD61（Ⅲa）以及血小板過氧化物酶（PPO）等。
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