β珠蛋白生成障礙性貧血分為哪幾型,是檢驗士考試中有可能考到的知識點。醫(yī)學教育網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容,希望能夠幫助您,并祝愿您順利通過考試。
重型:(純合子)又稱庫理(Cooley)貧血,患兒出生6個月后逐漸出現(xiàn)癥狀,皮膚蒼白、黃疸,肌張力松弛,有發(fā)熱和消化不良,肝、脾腫大,腹部膨隆。病程日久因長期骨髓增生,骨髓生長出現(xiàn)畸形如顱骨隆凸、額骨高起、上顎突出、鼻梁凹陷、兩眼眼距增寬,呈特殊的地中海貧血外貌。由于發(fā)育障礙,患兒體形矮小。本型病情較重,常因貧血嚴重而并發(fā)心力衰竭,很難活至青春發(fā)育期,需反覆輸血才能維持生命?;純旱挚沽档?,易被感染,亦易并發(fā)含鐵血黃素沉著癥。
中間型:其臨床表現(xiàn)雖相同,但其基因型可以多樣的,多屬珠蛋白生成障礙性貧血亞型的純合子或系β珠蛋白生成障礙性貧血基因與另一亞型基因結(jié)合的雙重雜合子。臨床表現(xiàn),界于重型和輕型之間。多于4—5歲發(fā)病,癥狀與重型相似而稍輕。醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理長期不輸血或少量輸血可維持生命,且生長發(fā)育較好,可活至青春期以但若受感染或接觸有害物質(zhì),則易引起嚴重貧血。
輕型:(雜合子)多無癥狀,常于普查或家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)。少數(shù)呈輕度貧血,易誤診為缺鐵性貧血。若貧血較顯著,可見脾稍大。本型易與缺鐵性貧血并存(如雙胎兒、早產(chǎn)兒或鉤蟲感染等)而使貧血加重,致診斷混亂,應(yīng)注意加以分析。血紅蛋白E復(fù)合β珠蛋白生成障礙性貧血:系血紅蛋白E與β珠蛋白生成障礙性貧血基因結(jié)合的雙重雜合子。臨床表現(xiàn)與血液學檢查和重型或中間型珠蛋白生成障礙性貧血相似。家系調(diào)查,患兒父母的一方為血紅蛋白E雜合子,另一方為β珠蛋白生成障礙性貧血雜合子。
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