骨髓增生異常綜合征的患者有哪些治療方式?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答:
1.造血干細胞移植
迄今為止骨髓增生異常綜合征尚無療效確切的藥物可用,雖有各種不同藥物,或不同的治療方案用于骨髓增生異常綜合征的報告,但結果大多不盡一致,很難獲得重復。目前唯一能治愈骨髓增生異常綜合征的方法是異體造血干細胞移植。
(1)異體造血干細胞移植 雖可根治部分骨髓增生異常綜合征患者,但移植相關的死亡率高達40%以上,另有20%左右的復發(fā)率,真正能長期無病生存,甚至認為已根治者僅40%左右。因此,選擇移植需慎重。此外,骨髓增生異常綜合征中最后轉化為急性白血病者并非全部或大多數(shù),也僅30%左右,故一些相對病情穩(wěn)定的亞型,如RA及RAS亞型通常不主張積極進行造血干細胞移植。目前較一致的觀點是,原始細胞比例高(血和骨髓之一超過5%)、具有不良染色體、2系及2系以上血細胞減少者,也就是根據(jù)上述幾項進行預后評分的積分高者考慮進行移植。但移植的前提是患者年齡必須小于50歲,同時有HLA配型一致的供者??傊?,要嚴格掌握移植指征。
(2)自體造血干細胞移植 由于難于完全清除體內(nèi)異常克隆的發(fā)育不良的造血細胞,包括抽取自體骨髓和外周血的造血干細胞中也混有上述異常克隆的造血干細胞,復發(fā)率高,效果不理想,故很少推薦選用。
2.區(qū)分亞型給以治療
骨髓增生異常綜合征治療困難、方案混亂的另一原因是此征亞型多,不同亞型的病情有很大的差異,用同一藥物或同一方案治療不同亞型顯然不盡合理。不同亞型的自然病程有較大差異,中位生存時間在RAS為49個月、RA為37個月、CMML為22個月、RAEB為9個月、RAEBT為6個月。因此,各亞型的治療策略應有所區(qū)別。
3.對癥治療貧血、感染、出血
根據(jù)統(tǒng)計,骨髓增生異常綜合征真正轉變?yōu)榧毙?a href="http://cddzsc.cn/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink">白血病的病例在30%左右,而70%左右的病例一直處于頑固性血細胞減少狀態(tài),臨床出現(xiàn)相應的癥狀和并發(fā)癥,主要表現(xiàn)為貧血引起的各種癥狀、白細胞減少招致的各種感染,以及血小板減少導致的各種程度不一的出血。治療上主要應對上述的臨床表現(xiàn)給予相應的支持治療:
(1)補充、替代治療 貧血嚴重者(血紅蛋白通?!?0g/L)定期輸注濃縮紅細胞;有明顯出血者(血小板通常<20×109/L)定期輸注濃縮血小板。
(2)治療各種感染性并發(fā)癥 根據(jù)感染情況分別選用抗生素、抗病毒藥、抗真菌藥。嚴重感染伴白細胞,尤其是中性粒細胞明顯減少(通常<1×109/L)時,也可短期選用粒細胞集落刺激因子(G-CSF),但無感染者,即使白細胞很低,也不推薦長期或定期使用,因為此類藥物增高白細胞的作用短暫,停藥后1~2周即失效,白細胞又降至原有水平。
(3)藥物糾正貧血 部分病例使用紅細胞生成素(EPO)有效,可升高或穩(wěn)定血紅蛋白,停止或減少輸血。骨髓增生異常綜合征患者應用紅細胞生成素時,劑量要大(每日10000單位,每周3~5次),部分病例才有效果,然花費也多。
(4)藥物糾正血小板減少 如無明顯出血,單純血小板減少時不主張選用。血小板生成素(TPO)、白細胞介素-11(IL-11)有暫時提升血小板的作用,達到止血目的即可,不宜長期應用。
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