針對血友病患者的治療方式都有哪些？為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識匯總：

新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療。但需輸注的量大，且有導(dǎo)致高血容量的危險，甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平。此外 ，輸入的大量紅細(xì)胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向，因此在第一個血容量( L)輸注時就應(yīng)開始用濃縮因子制劑作替代性治療，后者以較小的容量而達(dá)到足夠的血漿水平。替代治療的劑量選擇，取決于血友病類型、出血的嚴(yán)重程度和所希望達(dá)到的血漿因子水平 (％)。 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％ ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ——30 ％ 血友病乙為 20——25 ％ 一般需將血漿因子水平提高到 30％以上。

替代性治療中所需輸注的因子（凝血單位），可按每增高 0.5％因子水平需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計(jì)算。如一男性患者體重60kg ，希望達(dá)到的因子水平為 50％ 患者的基礎(chǔ)Ⅷ:C水平為10 ％，即需增高 40％ 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當(dāng)于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿。

因子Ⅷ半衰期 8—— 12小時，輸入后大部分留在血管內(nèi)，常需每日輸注2次，因子Ⅸ僅半數(shù)留在血管內(nèi) 因此需要輸注雙倍量來達(dá)到同樣水平 FⅨ半衰期18 ——24 小時，每日只需輸注 1次。

DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 、胰島素等，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。DDAVP是一種合成的抗利尿激素，有上述相似的作用，但副作用更小。DDAVP用以治療輕中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ——6 倍。.

1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

2、替代療法。

（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。

（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5——10倍。須冷凍干燥存于——20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。

（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床（國內(nèi)普遍使用的藥物）。

（4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。

（5）重組人凝血因子。（國內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。）

3、去氨基——D-精氨酸血管加壓素。

4、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。

6、達(dá)那唑。

7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。 （如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實(shí)施手術(shù)。）

8、花生衣：有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g／日。

俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因?yàn)檠巡∨c英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為“皇家病”。

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