真性紅細(xì)胞增多癥的鑒別診斷與治療原則是怎樣的？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總：

應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾病、異常血紅蛋白?。荒承┠[瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別。

治療原則

治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。

1、靜脈放血

可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2——3d放血200——400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200——300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。

2、化療

（1）.羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)，每日劑量為15——20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5——5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。

（2）.烷化劑有效率80%——85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開(kāi)始劑量環(huán)磷酰胺為100——150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4——6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。

（3）.三尖杉酯堿國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2——4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。

3、α干擾素治療

干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開(kāi)始用于本病治療，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。 緩解率可達(dá)80%。

4、放射性核素治療

32P的β射線(xiàn)能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107——14.8×107Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降，3——4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%——80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2——3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。

對(duì)癥治療：

①繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。

②瘙癢：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。

③對(duì)伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。

此類(lèi)病癥，醫(yī)院一般常以化療，或者“放血”，將體內(nèi)膨脹的血液排出體外，尤其是“放血”能收立竿見(jiàn)影之效。不過(guò)這只是一種點(diǎn)水止沸的方法，只能解一時(shí)燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中醫(yī)治療此類(lèi)病癥則是采用釜底抽薪的方法，換句話(huà)說(shuō)，是用自然療法綜合治理。臨床實(shí)踐證明，療效較好。這種自然療法綜合治療經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便、容易做到。所謂綜合治療，是以藥物療法、飲食療法和氣功療法互相配合的一種治療方法。

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