醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí)，專門整理了小兒先天性膈疝的幾種表現(xiàn)，如下：

小兒先天性膈疝的臨床表現(xiàn)主要以呼吸道癥狀為主，新生兒、嬰幼兒和兒童的臨床表現(xiàn)各異。

1.胸腹裂孔疝

新生兒期的主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀，但以呼吸道癥狀為突出表現(xiàn)。

（1）癥狀  呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。呼吸困難和發(fā)紺可呈現(xiàn)陣發(fā)性和可變性，即在哭鬧或進(jìn)食時(shí)加重，亦可突然加重和進(jìn)行性惡化。當(dāng)哭鬧時(shí)用力呼吸，患側(cè)胸腔產(chǎn)生極大的負(fù)壓，將腹腔臟器納入胸腔，造成嚴(yán)重的呼吸困難，若未能及時(shí)處理或處理不當(dāng)，可立即死亡。腹腔臟器進(jìn)入胸腔不但壓迫肺臟，而且還使肺動(dòng)脈扭曲、動(dòng)脈壁增厚、血管床橫斷面積減少等。結(jié)果產(chǎn)生持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。嘔吐癥狀在臨床上比較少見，只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉(zhuǎn)不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻時(shí)才出現(xiàn)嘔吐。

（2）體征  患側(cè)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱、飽滿，肋間隙增寬，心臟向健側(cè)移位，有時(shí)誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音，往往是濁鼓音相間，這與疝入胸腔臟器的性質(zhì)或腸道充氣程度有關(guān)。聽診患側(cè)呼吸音減弱或消失并?？陕劦侥c鳴音，這對(duì)診斷先天性膈疝有重要意義。新生兒膈肌位置較低，常達(dá)第8——9胸椎水平，膈肌和胸腹壁較薄弱，很容易將腸鳴音傳至胸部，故應(yīng)反復(fù)檢查分析，有診斷意義。腹部凹陷狀呈舟狀腹，因腹腔臟器疝入胸腔變空虛，若疝入臟器少則下陷的不明顯

2.食管裂孔疝

小兒食管裂孔疝以嬰幼兒多見，臨床表現(xiàn)多樣化又不能敘述病史，沒有典型的臨床癥狀，若家長觀察不細(xì)致，往往延誤診斷與治療。常見的臨床表現(xiàn)有以下幾種：

（1）嘔吐  足月新生兒、嬰幼兒及年長兒最常見的癥狀，占80%——95%以上，可發(fā)生在出生后第1周。嘔吐形式多樣，常以平臥位或夜間為重，有時(shí)輕微呈現(xiàn)溢奶狀，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，往往因食管下端反流性食管炎。出現(xiàn)嘔吐咖啡樣液體或嘔血，但量不多。若能經(jīng)常保持半坐位或喂養(yǎng)中，黏稠飲食，嘔吐明顯改善，患病8——9個(gè)月后，嘔吐次數(shù)減少，可能是病情好轉(zhuǎn)，也可能是食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄。

（2）嘔血、便血  嘔吐嚴(yán)重的病兒除嘔吐咖啡樣物外，還出現(xiàn)嘔血、排柏油樣便和黑便多數(shù)大便化驗(yàn)檢查，隱血常為陽性。長時(shí)間的嘔血和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌血紅蛋白常在80——100g/L之間。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。

（3）咳嗽氣喘等呼吸道感染癥狀  由于胃食管反流多在夜間出現(xiàn)，往往造成誤吸。反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染的癥狀。有30%——75%嬰兒和兒童期食管裂孔疝是以反復(fù)呼吸道感染為主訴而就診，雖經(jīng)抗炎治療，呼吸道感染可好轉(zhuǎn)，但不能治愈。因?yàn)橛行┎浩綍r(shí)察覺不到的極少量的胃內(nèi)容物經(jīng)常反復(fù)吸入氣管，形成反復(fù)的呼吸道感染。有些過敏體質(zhì)的病孩，少量胃內(nèi)容物而被誤吸氣管，結(jié)果造成過敏性哮喘樣發(fā)作。

（4）吞咽困難  滑動(dòng)型食管裂孔疝的反流性食管炎逐漸加重，炎癥已侵襲到肌層使食管下端纖維化結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。

（5）食管旁疝  有時(shí)食管與胃結(jié)合部仍然在腹腔正常位置，有胃底部分胃疝入胸腔或發(fā)生扭轉(zhuǎn)疝至右側(cè)膈上。胃排氣不良造成潴留性胃炎、潰瘍、出血、扭轉(zhuǎn)過久，發(fā)生嵌閉。出現(xiàn)梗阻狀，胸骨后疼痛、胸悶、呼吸急促。

（6）體檢  病兒發(fā)育及營養(yǎng)狀況差，貧血貌，一般檢查無陽性體征，只有巨大食管裂孔疝發(fā)生嵌閉或胃扭轉(zhuǎn)時(shí)，上腹部可出現(xiàn)腹膜炎癥狀肺呼吸音減弱

3.先天性胸骨后疝

胸骨旁疝無特異性臨床癥狀，通常是隨著患兒哭鬧、仰臥位、腹壓增加時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、發(fā)紺等現(xiàn)象。當(dāng)立位、安靜腹腔壓力減小時(shí)，上述癥狀消失或減輕。若疝入胸腔內(nèi)的消化道出現(xiàn)嵌閉時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等腸梗阻征象。有時(shí)出現(xiàn)消化道出血，造成貧血征象結(jié)腸疝入胸腔經(jīng)常有上腹不適等。

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