“免疫球蛋白的結構”相信是準備參加醫(yī)學三基考試的朋友比較關注的事情，為此，醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理內容如下：
1.補體固有成分的遺傳性缺陷
補體兩條激活途徑的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等，均可能出現(xiàn)遺傳性缺陷。C3缺乏可導致嚴重的、甚至是致死性的膿性細菌感染。C2與C4缺乏與自身免疫性疾病有關，其機制可能是由于經(jīng)典途徑激活受阻，導致循環(huán)IC不能被有效地清除。
2.補體調節(jié)蛋白的缺陷
(1)C1抑制物(C1INH)缺陷
C1抑制物缺陷可引起遺傳性血管性水腫，屬常染色體顯性遺傳。
(2)I因子和H因子缺乏
旁路途徑可溶性調節(jié)蛋白缺乏十分罕見。I因子或H因子缺乏的患者由于液相C3轉化酶生成失控，血漿C3被完全耗竭，循環(huán)IC的清除發(fā)生障礙?；颊叱０橛心I小球
腎炎。
(3)膜結合補體調節(jié)蛋白缺乏
陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者的紅細胞和其他細胞不能表達膜結合調節(jié)蛋白，以致自身細胞表面C3轉化酶及MAC的形成失控，導致細胞溶解加劇。紅細胞對膜結合調節(jié)蛋白的缺乏特別敏感，導致PNH患者出現(xiàn)反復發(fā)作的血管內溶血。
3.補體受體缺陷
(1)紅細胞表面CR1表達減少可導致循環(huán)IC清除障礙，從而導致某些自身免疫性疾病的發(fā)生。
(2)白細胞粘附缺陷患者CR3、CR4的β鏈(CD18)基因突變，導致CR3與CR4缺失，臨床表現(xiàn)為反復的化膿感染。免疫球蛋白的結構
1.輕鏈和重鏈
Ig基本結構：兩對四條肽鏈通過鏈間二硫鍵連接形成Ig的單體結構。兩條相同的長鏈稱為重鏈，即H鏈;另兩條相同的短鏈稱為輕鏈，即L鏈。
兩條重鏈間，輕鏈與重鏈間以二硫鍵相連，整個Ig分子呈“子呈字型。結構域由鏈內二硫鍵所連接的兩個β片層所組成。
2.可變區(qū)和恒定區(qū)
(1)可變區(qū)
即V區(qū)，位于L鏈靠近N端的1/2區(qū)域和H鏈靠近N端的1/5或1/4區(qū)域。V區(qū)氨基酸排序隨抗體特異性不同有較大的差異。L鏈和H鏈的V區(qū)分別稱為VL和VH。
高變區(qū)：在VL和VH中某些局部區(qū)域的氨基酸組成和排序具有更高的變化程度。也稱互補決定區(qū)。
(2)恒定區(qū)
即C區(qū)，位于L鏈靠近C端的1/2區(qū)域和H鏈靠近C端的3/4區(qū)域或4/5區(qū)域。這個區(qū)域氨基酸的組成和排序比較恒定。醫(yī)學.全.在.線.提供.www.med126.com
H鏈含有4-5個結構域、L鏈含有2個結構域。每一結構域約由110個氨基酸組成。
3.鉸鏈區(qū)
位于CH1和CH2之間，易伸展彎曲，富含脯氨酸殘基，易被木瓜蛋白酶、胃蛋白酶水解，該區(qū)稱為鉸鏈區(qū)。
4.結構域
Ig分子可折疊成若干個球型結構，每個球型結構約由110個aa組成，稱為結構域或功能區(qū)。
每個功能區(qū)一般有其獨特的功能。
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