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纖維結構不良臨床表現(xiàn)

2009-12-18 10:32 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  本病一般無明顯癥狀,受累骨呈緩慢性增大??砂l(fā)生于單一骨,即單骨性纖維結構不良,也可發(fā)生于2處以上骨。稱為多骨性(polyostotic)纖維結構不良。單骨性病例較多見,約占80%.常累及頜骨。其他常見發(fā)病部位還有肋骨和股骨等。多骨性纖維結構不良較少見,但約一半的病例累及頭頸部,表現(xiàn)為顱骨、面部骨或頜骨的同時受累。多骨性損害同時伴有皮膚色素沉著和女性性早熟等內(nèi)分泌異常,稱為McCune-Albright綜合征。

  單骨性病例多見于年輕成人,平均年齡約為25歲。性別無明顯差異。多骨性者則好發(fā)于10歲以前兒童,女性多見。本病發(fā)展緩慢,病程長,青春期后可停止生長,也可終生緩慢進展。上頜比下頜多見,一般表現(xiàn)為無痛性骨膨脹,引起顏而部不對稱,牙移位及咬合關系改變,典型的X線表現(xiàn)為病變骨區(qū)阻射性降低,呈磨玻璃樣改變,病變與周圍正常骨的界限不明顯醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理。病變區(qū)纖維成分較多時??杀憩F(xiàn)為囊性密度減低區(qū),類似于囊腫或囊性腫瘤。病變內(nèi)骨化明顯時。則可見散在斑塊狀密度增高區(qū)。CT和MRl可進一步明確病變的特征和程度。

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