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天皰瘡的病因

  本病為自身免疫性疾患,上皮細(xì)胞間的橋粒蛋白(屬于細(xì)胞之間的粘連蛋白)為本病的抗原。機(jī)體對(duì)自身上皮棘細(xì)胞間物質(zhì)產(chǎn)生抗體。大約40%以上的患者在病變活動(dòng)期都可檢測(cè)出自身循環(huán)抗體,主要為抗上皮細(xì)胞間橋粒蛋白抗體,其抗體滴度多隨病情的進(jìn)展和惡化而增高。近年研究表明。構(gòu)成橋粒的蛋白質(zhì)主要有兩組,第一組為橋粒鈣依賴性黏附蛋白,包括橋粒芯蛋白和橋粒膠蛋白,它們是一組跨膜蛋白,在黏膜上皮細(xì)胞間的黏附上起重要作用,像膠水一樣將上皮細(xì)胞粘結(jié)在一起。另一組蛋白是位于細(xì)胞膜內(nèi)側(cè)構(gòu)成附著斑的蛋白,功能是連接橋粒鈣依賴性黏附蛋白和角蛋白絲醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理。橋粒對(duì)于維持上皮的完整性有重要作用。研究表明尋常性天皰瘡的橋粒鈣依賴性黏附蛋白中的橋粒芯蛋白3成為自身抗原,導(dǎo)致橋粒結(jié)構(gòu)受到破壞,因而形成皰性病變。

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