血清結(jié)合珠蛋白新生兒較低,隨年齡增長而增高;有的報導男性略高于女性。HP基因與人種有關,我國HP1基因頻率較低,故正常值較有些國家為低,此外因三種表型在正常人中都有分布,故標準差較大,正常幅度也較大。
【臨床意義】
人的HP為一種α2-球蛋白,其結(jié)構(gòu)受遺傳控制,其表型有三種,即HP1-1、HP1-2、和HP2-2.每個人的表型可用簡單的電泳法加以檢驗。HP的遺傳為常染色體不完全顯性,分別由HP1和HP2兩個基因控制。1-1是HP1/HP1純合子,1-2是HP1/HP2雜合子、2-2是HP2/HP2純合子。帶HP1基因者結(jié)合血紅蛋白較多,HP2基因者結(jié)合血紅蛋白較少,如1-1型平均結(jié)合血紅蛋白為118g血紅蛋白/L,1-2型為93g血紅蛋白/L,2-2僅為75g血紅蛋白/L醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理。
Hp可與Hb結(jié)合,以除去血循環(huán)中游離的血紅蛋白。
血清結(jié)合珠蛋白含量下降,甚至缺如,主要見于各種血管內(nèi)溶血性疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和吞豆病。其他血管內(nèi)溶血和部分血管外溶血時結(jié)合珠蛋白可降低,其降低的程度常與病性輕重相一致。中毒性肝炎、肝硬化等肝臟疾患、傳染性單核細胞增多癥、急性慢性炎癥、結(jié)核、風濕性和類風濕性關節(jié)炎、腫瘤、急慢性白血病及妊娠時血漿結(jié)合珠蛋白含量會升高。另外,應用某些激素,如皮質(zhì)激素和雄性激素后,也可使結(jié)合珠蛋白增高。