原發(fā)性纖維蛋白原減少的病例極少。先天性纖維蛋白缺乏癥是極為罕見的遺傳性疾病,通過常染色體隱性基因遺傳,此患者肝臟不能合成纖維蛋白原。男、女兩性均能發(fā)生,但以男嬰為多見,患嬰出生時,半數(shù)出現(xiàn)臍帶出血。其血液凝固緩慢或只有部分凝固。
繼發(fā)性血漿纖維蛋白原減少的原因是由于纖維蛋白溶解酶溶解纖維蛋白所致。如胎盤早剝,分娩時羊水進入血管形成血栓,引起彌漫性血管內(nèi)凝血,激活醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理纖維蛋白溶酶原,使血中纖維蛋白溶酶活力增加,溶解纖維蛋白,消耗了體內(nèi)原有的纖維蛋白原,使其含量減少。有時可降至0.5g/L以下。
嚴重的肝實質(zhì)損害,如各種原因引起的肝壞死、慢性肝病晚期醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理、肝硬化等都可出現(xiàn)纖維蛋白原的減少。此類疾病還常伴有凝血酶原及第七因子缺乏,往往是病情嚴重的先兆。
此外,嚴重的低纖維蛋白原血癥也可見于肺及前列腺手術(shù)中。