α2-巨球蛋白(α2-M)是一種19S的球蛋白,廣泛分布于體液內(nèi),關(guān)節(jié)液、滲出液如角膜炎時(shí)分泌物中。α2-M產(chǎn)生部位報(bào)告不一,可能產(chǎn)生于單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、血小板、內(nèi)皮細(xì)胞及肝細(xì)胞,α2-M與凝血酶結(jié)合后形成一種復(fù)合物,然后在血漿中較快的被清除,α2-M抗凝血酶活性只有血漿中總活性的25%,它對(duì)血漿素(纖溶素)、激態(tài)釋放酶有抑制作用,此外α2-M可能在細(xì)胞表面起調(diào)節(jié)蛋白酶的作用,人類血小板膜及顆粒狀亞細(xì)胞組分上有α2-M,α2-M也存在于血管及淋巴管的內(nèi)皮細(xì)胞表面醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。
遺傳性α2-M缺乏癥是常染色體顯性遺傳,即使其活性降至正常的25%~30%,臨床上一般無(wú)癥狀,血漿水平非常低下而同時(shí)又應(yīng)用纖溶藥物治療時(shí),可以引起出血,彌漫性血管內(nèi)凝血α2-M降低。
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