紅細胞膜的主要成分是蛋白質、脂類和糖。用SDS-聚丙酰胺凝膠電泳可將紅細胞膜蛋白分成7個帶,按分子量順序稱為1、2……7.近5年來,主要是研究糖蛋白及支架蛋白各組分間的相互關系,在紅細胞膜上的糖蛋白分兩大類:一類是涎糖蛋白(Sialogly coprotein),另一類是區(qū)帶3糖蛋白(band 3 glycoprotein)。涎糖蛋白又可分為二種:一種為血型糖蛋白A(glycophorin A)和血型糖蛋白B(glycophorin B)。血型糖蛋白B只占膜蛋白0.2%~0.5%.區(qū)帶3糖蛋白占膜蛋白總量的25%,其中主要部分是陰離子交換蛋白,還有乙酰膽堿酯酶,Na+、K+-ATP酶等,由于它們分子量相近,所以在SDS-聚丙酰胺電泳中不易分開。膜的支架蛋白包括收縮蛋白、肌動蛋白、區(qū)帶4.1及少量其它蛋白,如2.1、2.2、3a、4.2及7.在支架蛋白中,膜收縮蛋白1及2起主要作用。2.1是一個重要蛋白,一面與收縮蛋白相聯(lián),另一面與區(qū)帶3的內(nèi)在蛋白相聯(lián)。一個2.1可與一個收縮蛋白結合。近年來不少試驗證明某些血液病患者紅細膜組分及酶活性有明顯改變,有些已初步用于臨床研究。簡述如下:
1.遺傳性球形紅細胞增多癥:球形紅細胞形成的基本原因是由于膜的異常,主要表現(xiàn)為:Na+、K+-ATP酶活性增高;膜脂質減少;膜蛋白帶4.2減少或缺失;膜收縮蛋白1及2不能進行磷酸化;Ca2+、Mg2+-ATP酶活性降低(參見紅細胞膜的ATP酶活性測定)。
2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH):患者紅細胞主要特點是對補體的敏感性比正常紅細胞高若干倍,許多激活補體的因素均可引起溶血。SDS-聚丙酰胺電泳(SDS-PAG)測定其膜蛋白的糖蛋白部分有缺陷。此外本病紅細胞膜的乙酰膽堿脂酶活性降低,但目前研究認為,乙酰膽堿脂酶(ACHE)與PNH溶血無直接關系醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理。
3.蠶豆?。?/strong>本病是遺傳性血液病,與6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺陷有關,急性溶血期,患者紅細胞膜的蛋白組及脂質有明顯改變,膜蛋白帶1、2、3、4.1、4.2及5均減少;膜中膽固醇與磷脂比(Cho/PL)下降(參見紅細胞膜膽固醇及磷脂測定);Ca2+、Mg2+-ATP酶活性也明顯下降。