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自身免疫性溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷

2011-01-22 15:20 來源:
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  自身免疫性溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師考試要求掌握的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家參考。

  1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)

 ?。?)血象:紅細(xì)胞和血紅蛋白:急性型迅速下降,紅細(xì)胞甚至可低至0.8×1012/L,血紅蛋白降至20g/L;慢性型Hb多在40~80g/L.周圍血片紅細(xì)胞呈小球型,表面凹凸不平,可見紅細(xì)胞自身凝集、碎片,偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象,常見有核和嗜多色性紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,可超過10%.白細(xì)胞常增高,急性型可超過50×109/L,慢性型可更高。兩型也都可減少。急性溶血期有早、中、晚幼粒細(xì)胞出現(xiàn),甚至并發(fā)類白血病反應(yīng)。部分患者血小板減少。

 ?。?)骨髓象:骨髓粒紅比例縮小或倒置,呈現(xiàn)幼紅細(xì)胞增生,偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。再障危象發(fā)生時(shí),全血細(xì)胞減少,遷延數(shù)周。

 ?。?)抗人球蛋白試驗(yàn):是本病重要的診斷方法,最好同時(shí)作直接和間接法,直接法的意義更大,具有半定量測(cè)定價(jià)值,可作為病情程度變化和隨訪的指標(biāo)。臨床上常分為三型:①多數(shù)是抗IgG及抗C3型,預(yù)后差,治療困難;②抗lgG型;③少數(shù)是抗C3型,預(yù)后好??笽gA型偶見。間接試驗(yàn)用正常O型或Rb(D)或與被檢者(ABO)同型紅細(xì)胞檢測(cè)患者血清中游離的自身抗體或補(bǔ)體,發(fā)生凝集為陽性。但約有10%的病人臨床類似自身免疫性溶血性貧血,但抗人球蛋白試驗(yàn)是陰性,遇可疑結(jié)果應(yīng)重復(fù)檢測(cè)。

  另外,紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)陽性,自身溶血試驗(yàn)陽性,且能被ATP糾正。

  2.冷凝集素綜合征(CAS):冷凝集素綜合征又名冷凝集素病,是另一種自身免疫性溶血性貧血。

  (1)血象:血片紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、紅細(xì)胞呈緡錢狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象,制備血片特別困難。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,有時(shí)也可下降。

  (2)骨髓象:骨髓增生活躍,幼紅細(xì)胞增生顯著。

  (3)冷凝集素試驗(yàn):陽性,抗體幾乎均為IgM,抗體效價(jià)甚至高至少l:1 000~1:16 000,但也有報(bào)告IgG或IgA增高,故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽性。

  3.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

 ?。?)血象:重度貧血,血片中紅細(xì)胞大小不等,呈球、異形、碎片、嗜堿性點(diǎn)彩和有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞輕度增高,血小板正常。

 ?。?)骨髓象:骨髓增生活躍,主要為幼紅細(xì)胞系統(tǒng)增高,粒紅比例縮小或倒置。

 ?。?)確診試驗(yàn):①抗人球蛋白試驗(yàn)陽性,屬低溫IgG型,有雙相溶血素(D-L抗體),具有抗-P血型特異性,抗C3陽性;②冷熱溶血試驗(yàn)陽性。

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